Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (Moschcowitz-Syndrom)

Zusammenfassung

Hintergrund: Die 1924 erstmals durch Moschcowitz beschriebene thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) stellt ein heterogenes klinisches Syndrom dar, das durch Thrombozytopenie, Coombs-negative hämolytische Anämie, neurologische Ausfälle, Nierenfunktionsstörung und Fieber charakterisiert ist. Die Ätiologie der Erkrankung ist nicht vollständig geklärt. Allerdings ist die Entstehung einer TTP nach verschiedenen viralen und bakteriellen Infektionen, im Rahmen von Autoimmunerkrankungen sowie medikamenteninduziert beschrieben worden.

Pathogenese: Pathogenetisch steht initial eine Endothelzellschädigung im Vordergrund. Bei Patienten mit TTP sind im Plasma sog. “große” von-Willebrand-Faktor (vWF-)Multimere gefunden worden, die durch die geschädigte Endothelzelle in die Zirkulation gelangt sind, bei den Patienten aufgrund verminderter Proteaseaktivität in nicht ausreichend schneller Zeit abgebaut werden können und zu einer Thrombozytenaggregation mit nachfolgender Mikroangiopathie führen. Bdingt durch die Mikroangiopathie kommt es zu einer mechanischen Zerstörung der Erythrozyten, sog. Fragmentozyten, die für Diagnosestellung und Verlaufsbeobachtungen ein obligates Kriterium darstellen.

Therapie: Therapie der Wahl ist der Plasmaaustausch gegen Frischplasma. Hierdurch konnte in den vergangenen Jahrzehnten eine dramatische Senkung der Mortalität erreicht werden. Im Fall einer auf Plasmapherese therapierefraktären TTP gibt es kein einheitliches Behandlungskonzept. Es bietet sich allerdings ein additiver Behandlungsversuch mit Steroiden und vincristin an. Bei Vorliegen einer chronisch rezidivierenden TTP sollte eine Splenektomie in Erwägung gezogen werden. Trotz der häufig ausgeprägten Thrombozytopenie stellt die Diagnose einer TTP eine Kontraindikation für eine Thrombozytensubstitution dar.

Abstract

Background: Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), in 1924 first described by Moschcowitz, is a clinically heterogeneous syndrome associated with thrombocytopenia. Coombs-negative hemolytic anemia, neurologic changes, renal impairment, and fever. TTP is found after various bacterial or viral infectious diseases, autoimmune diseases and also in association with different drugs.

Pathogenesis: After initial endothelial cell injury unusually large von Willebrand factors (vWF) are found in plasma of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Because of impaired proteolysis these large forms lead to thrombosis of the small vessels. The microangiopathy is followed by mechanical destruction of red cells. In peripheral blood smears these fragmentocytes are important for diagnosis and clinical course.

Therapy: The therapy of choice is plasma exchange against fresh frozen plasma, whereupon the mortality could be dramatically reduced in the past decades. In case of treatment resistance to plasma exchange there exists no common treatment schedule. One therapy option is immunosuppressive treatment with corticosteroids and vincristine. In case of chronic relapsing TTP splenectomy should be discussed. In spite of severe thrombocytopenia substitution of thrombocytes is contraindicated.

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Eingang des Manuskripts: 14.11.2000. Annahme des überarbeiteten Manuskripts: 29.11.2000.

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Chemnitz, J., Schulz, A., Diehl, V. et al. Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (Moschcowitz-Syndrom). Med Klin 96, 343–350 (2001). https://doi.org/10.1007/PL00002214

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  • Schlüsselwörter: Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura
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  • Key Words: Thrombotic throbocytopenic purpura
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