Epithelioides Hämangioendotheliom der Wirbelsäule

Zusammenfassung

Hintergrund: Epithelioide Hämangioendotheliome sind seltene vaskuläre Tumoren, die bevorzugt im Bindegewebe, in der Lunge oder in der Leber auftreten.

Falldarstellung: Wir präsentieren den Fall einer 58-jährigen Patientin, die mit oberer Einflussstauung, Horner-Syndrom und segmentalen Sensibilitätsstörungen in den Fingern der rechten Hand aufgenommen wurde. Die daraufhin durchgeführten Computertomographie- und Magnetresonanztomographieuntersuchungen der Wirbelsäule zeigten eine tumoröse Raumforderung vom siebten Halswirbelkörper bis zum vierten Brustwirbelkörper. Wegen rascher Tumorprogression mit progredienter oberer Einflussstauung und neurologischen Ausfällen musste die Patientin wiederholt operiert werden. Eine Tumorexstirpation in sano war aufgrund der ausgeprägten Infiltration mit Kompression der oberen Hohlvene nicht möglich, und die Patientin verstarb 4 Wochen nach der zweiten Operation. Die histologischen Untersuchungen ergaben die Diagnose epithelioides Hämangioendotheliom, ausgehend vom ersten Brustwirbelkörper mit Infiltration des Umgebungsgewebes.

Schlussfolgerung: Vor allem die Lokalisation des lokal destruierenden epithelioiden Hämangioendothelioms entscheidet über die Prognose. Bei fortgeschrittenem Befall und fehlender chirurgischer Resektabilität in sano muss auch mit infausten Verläufen gerechnet werden. Daher kommt eienr frühen Berücksichtigung des epithelioiden Hämangioendothelioms in der Differentialdiagnose unklarer Knochenläsionen eine entscheidende Bedeutung zu.

Abstract

Background: Epithelioid hemangioendotheliomas are rare vascular tumors, mostly originating from soft tissue, lungs or liver.

Case Report: A 58-year-old woman was admitted to hospital because of upper congestion. Horner's syndrome and segmental sensory disturbance. MRI of the spine showed a spinal mass, reaching from the seventh cervical vertebra to the fourth chest vertebra. Because of worsening of upper congestion and progressive neurological impairment, the patient had to be operated twice. Unfortunately a surgical excision of the infiltrating tumor in sano was not possible and the patient died 4 weeks after the second operation. Histologic examination revealed the diagnosis of infiltrating epithelioid hemangioendothelioma, originating from the first chest vertebra.

Conclusion: Prognosis of epithelioid hemangioendothelioma is mainly determinated by its location. In advanced stages of diseases or lack of surgical cure epithelioid hemangioendotheliomas may be fatal. Therefore epithelioid hemangioendotheliomas should be considered early in the differential diagnosis of patients with uncertain bone lesions.