Indications, Results, and Pitfalls in the Surgery of Constrictive Pericarditis

Abstract

Constrictive pericarditis is a rare disease with an often unclear etiology. There may be a long delay between the onset of the underlying disease and the onset of clinical symptoms, which are fatigue, abdominal swelling, peripheral edema and breathlessness. However, if clinically apparent, these symptoms may progress rapidly and severely disable the affected patient. Diagnosis is achieved by the clinical presentation, echocardiography and/or MRI and right heart catheterization.

The standard therapy is an extended pericardiectomy to restore an unlimited inflow and outflow as well as an unrestricted diastolic function of both ventricles. The risks of this procedure are related to dense adhesions between the 2 pericardial layers and severe calcifications especially of the epicardium. Incomplete removal results in persistent diastolic restriction while lacerations of the underlying myocardium may lead to diffuse and extensive bleeding and finally to myocardial dysfunction. Also, the postoperative course may be complicated by persistent low output syndrome or acute ventricular dilatation. However, early surgical intervention in the hands of experienced surgeons offers the best prognosis.

Zusammenfassung

Die konstriktive Perikarditis ist eine seltene Erkrankung, deren Bedeutung lange Zeit umstritten war. Während die erste Beschreibung bei einem Tier schon Galen zugeschrieben wurde und im 17. und 18. Jahrhundert eine Reihe von Autoren wie der Italiener Lancisi entsprechende autoptische Befunde beim Menschen bestätigte, wurden die pathophysiologischen Zusammenhänge zwischen eingeschränkter Ventrikelfunktion und dadurch entstehende Schädigungen anderer Organe, insbesondere der Leber, sowie klinischer Symptomatik erst nahezu 100 Jahre später weiter verfolgt. Konsequenterweise führten im Jahr 1914 Rehn und Sauerbruch die ersten erfolgreichen partiellen Perikardektomien in Deutschland durch.

Der ätiologische Ursprung einer konstriktiven Perikarditis bleibt oft unklar. Neben unspezifischen und selten auch spezifischen Infektionen kommen auch mediastinale Bestrahlungen, Traumen und vorausgegangene Operationen am Herzen sowie bei der Sonderform der exsudativen konstriktiven Perikarditis chronische Nierenerkrankungen als Ursache in Frage. Typischerweise kann den klinischen Symptomen ein langes Intervall nach dem Eintritt der zugrundeliegenden Erkrankung vorausgehen. Meist klagen die Patienten über Müdigkeit und Abgeschlagenheit, ein aufgetriebenes Abdomen und periphere Ödeme sowie schließlich Luftnot.

Die Diagnosestellung erfolgt heute anhand des klinischen Bildes, der echokardiographischen Befunde und gegebenenfalls einer MRT zur genauen Analyse der perikardialen Veränderungen sowie schließlich der Rechtsherzkatheteruntersuchung, die aufgrund einer schnellen frühdiastolischen Füllung und eines danach sich einstellenden Plateaus durch die diastolische Restriktion ein typisches “Dip-Plateauphänomen” zeigt.

Die Standardtherapie nach eindeutiger Diagnosestellung besteht heute in der ausgedehnten Perikardektomie. Als Zugangswege stehen dazu sowohl eine linksseitige anterolaterale Thorakotomie als auch die mediane Sternotomie zur Verfügung. Wichtig sind eine möglichst komplette Entfernung des erkrankten Perikards und die Befreiung beider Ventrikel von ausgedehnten fibrotischen und verkalkten Arealen. Problematisch können dabei eine feste, vor allem verkalkte Verbindung zwischen Peri- und Epikard oder gar ein isolierter Befall des Epikards sein, da dessen Entfernung zu Myokardverletzungen und ausgedehnten Blutungen führen kann. In solchen Fällen müssen unter Umständen Inseln des verkalkten Gewebes belassen werden, wobei dennoch sichergestellt sein muss, dass insgesamt eine ausreichende Beweglichkeit der Ventrikel wiederhergestellt ist. In solchen Fällen kann auch der Einsatz bestimmter Lasersysteme hilfreich sein, um ein Abtragen der Kalkschichten zu erleichtern. Der Einsatz der Herz-Lungen-Maschine sollte auf Ausnahmen bei Kreislaufinstabilität oder zur Behebung von tiefen Myokardverletzungen beschränkt bleiben, um die damit verbundenen Nachteile, insbesondere einer erhöhten Blutungsneigung während der extensiven Präparation, zu vermeiden.

Auch postoperativ bedürfen die Patienten einer intensiven Überwachung, da sich einerseits eine primär schon eingeschränkte Ventrikelfunktion zunächst noch weiter verschlechtern und andererseits auch eine akute biventrikuläre Distension drohen können. In solchen Fällen ist neben der Gabe von Katecholaminen auch eine entsprechend hohe Flüssigkeitszufuhr zur Gewährleistung einer ausreichenden Vordehnung notwendig. Auch eine schnelle Aufdigitalisierung kann zu einer Stabilisierung beitragen.

Je nach präoperativem Zustand des Patienten und Ausdehnung des Befundes wird auch heute noch das Risiko des Eingriffs zwischen 5 bis 15% angegeben. In der Hand erfahrener Chirurgen stellt er dennoch die Therapie der Wahl dar, da bei frühzeitigen Eingriffen eine praktisch normale Lebenserwartung wiederhergestellt werden kann. Demgegenüber ist bei längerem Zuwarten vor allem aufgrund der Sekundärschäden mit einer zunehmend schlechteren Prognose zu rechnen.