Zur Anordnung der kollagenen Lamellen beim Keratokonus

Zusammenfassung

Die Pathogenese des Keratokonus ist bis heute nicht geklärt. So findet sich neben einer normalen Verteilung der Kollagentypen auch eine normale posttranslationale Modifikation des Kollagens. Biochemische Untersuchungen weisen beim Keratokonus jedoch auf Veränderungen der Grundsubstanz hin. Zudem unterscheidet sich das biomechanische Verhalten gegenüber Zug-, Druck- und Scherkräften von jenem der normalen Hornhaut.

Da die Kollagenlamellen in licht- und elektronenmikroskopischen Querschnitten zahlreiche morphologische Veränderungen aufweisen, untersuchten wir mit dem Rasterelektronenmikroskop (REM) die Anordnung der kollagenen Lamellen im Apex sowie in der para-apikalen Region des Keratokonus und verglichen diese mit der normalen Hornhaut.

Im Gegensatz zur para-apikalen Region lassen sich im Apex keine einzelnen Lamellen abgrenzen. Die Fibrillen bilden großflächige Lagen und scheinen entsprechend der Hornhautverformung verdrängt zu sein. Weiters finden sich keine Lamellen, die diese Fibrillenlagen durchkreuzen und miteinander verbinden. In der para-apikalen Region des Keratokonus entspricht die Lamellenanordnung jener der normalen Hornhaut.

Als Erklärung für diese Veränderungen kommen sowohl eine gestörte Biosynthese der extrazellulären Matrix als auch degenerative Prozesse in Frage. Jedoch dürfte die veränderte Lamellenanordnung im Apex des Keratokonus selbst zu Veränderungen der biomechanischen Eigenschaften der Hornhaut führen und so unabhängig von der primären Pathogenese zum Fortschreiten der Erkrankung beitragen.

Summary

The pathogenesis of keratoconus is obscure. The distribution of different collagen types as well as the posttranslational modification of the collagen were found to be within normal ranges. However, alterations of glycosaminoglycan components within the ground substance have been postulated. Additionally, the biomechanical properties of keratoconus corneas differ from that of normal ones.

Since light- and electron microscopy reveal distinct morphological alterations of the collagen fibers we investigated the three-dimensional organisation of collagen lamellae by means of scanning electron microscopy (SEM). The apical as well as the paraapical regions of corneas with keratoconus were compared to those of normal corneas.

Within the apical region no distinct collagen lamellae can be differentiated. The fibrils are constituents of uniform layers and the arrangement of the fibrils seems to be related to the apical distorsion. No interlacing between these layers was found. In contrast to that the paraapical region shows no differences when compared to the normal cornea.

Enzymatic defects of the keratocyts as well as degenerative processes might bring about these alterations. It seems evident that changes of the collagen arrangement leads to alterations in the biomechanical properties of keratoconus corneas. These alterations may further propagate the development of a kertoconus independent of it’s primary pathogenesis.