Wegener-Granulomatose: ein diagnostisches Problem

Zusammenfassung

Problemstellung

Die Wegener-Granulomatose (WG) ist eine systemische, nekrotisierende, granulomatöse Vaskulitis. Die Ätiologie ist unbekannt. Primär sind die kleinen Arterien und Arteriolen betroffen. Im Vordergrund steht die Vaskulitis mit ulzerierenden Granulomen im Respirationstrakt und Glomerulonephritis. Ophthalmologische Befunde finden sich bei 60% der Patienten. Sie betreffen das Auge und die Orbita. Wir stellen einen Fall vor, bei dem erst 18 Monate nach Beginn einer unterschiedlichen ophthalmologischen Symptomatik die Systemerkrankung aufgetreten ist.

Methode und Patient

Im Januar 1997 wurde ein 46-jähriger Patient wegen vorderer Skleritis erstmals in unserer Augenabteilung aufgenommen. Die Beschwerden dauerten schon ungefähr 7 Monate vor der Hospitalisierung. Es handelte sich um beidseitige Schmerzen, die Augen waren öfter rot. Nach der ersten Hospitalisierung war der Patient in ständiger ambulanter und noch zweimal bei uns in stationärer Behandlung.

Durch den chronisch rezidivierenden Verlauf kam es in den Monaten nach der Hospitalisierung zu wiederholten Komplikationen wie Episkleritis, vordere Skleritis, Hornhautulcera im Limbusbereich, hintere Skleritis mit einer sekundären exudativen Netzhautablösung mit Visusverlust. Die Ätiologie war unklar, weil damals noch keine Zeichen irgendeiner Systemerkrankung bemerkbar waren. Weil wir von Anfang an eine nekrotisierende Vaskulitis vermuteten, wurde unter anderem schon damals auch eine systemische Steroidtherapie eingeführt.

Ergebnisse

Die WG wurde erst 18 Monate nach Beginn der Augensymptome diagnostiziert. Der Patient bekam nämlich Vaskulitis der Haut, Perikarditis und Glomerulonephritis. Durch den Rheumatologen wurde dann die systemische Steroidtherapie mit Immunsuppressiva ergänzt. 3 Jahre später wurde wegen einer Kortisonkatarakt eine beidseitige Phakoemulsifikation mit IOL-Implantation durchgeführt. Ende 2004 wurde unter Überwachung der Therapie durch einen Rheumatologen eine komplette Remission der Erkrankung erzielt. Der Visus beider Augen betrug mit Korrektur 1,0.

Schlussfolgerungen

Die beginnenden Symptome der WG können unterschiedlich und atypisch sein. In der Ophthalmologie betreffen sie das Auge und die Orbita. Die Augenbefunde können das einzige oder auch das erste Zeichen von WG sein, sie können sich aber auch zusammen mit der Systemerkrankung manifestieren. Unser Patient bekam die Augensymptome schon 18 Monate vor Beginn der Systemerkrankung.

Summary

Background

Wegener’s granulomatosis (WG) is a systemic necrotizing granulomatous vasculitis of unknown etiology. Primarily the small arteries and the arterioles are affected. The main sign is vasculitis with ulcerating granulomas in the respiratory tract and glomerulonephritis. Ocular manifestations are found in 60% of patients, involving the eye and the orbit. We are presenting a case in which the systemic disease occurred as late as 18 months after the onset of various ophthalmologic symptoms.

Method and patient

In January 1997 a 46-year-old patient was first admitted to our department for anterior scleritis. The complaints had already started about 7 months before his admission. Both eyes were painful and often red. After his first hospitalization the patient was constantly under outpatient treatment and was again hospitalized twice at our department.

Due to the chronically recurrent course, complications such as episcleritis, anterior scleritis, ulcers of the cornea in the limbal area, posterior scleritis with secondary exudative retinal detachment with vision loss occurred repeatedly in the months following his hospitalization. The origin was unclear since at that time no signs of any systemic disease were observed. As necrotizing vasculitis was suspected from the beginning, among others a systemic steroid therapy was also introduced at that time.

Results

WG was diagnosed as late as 18 months after the onset of ocular symptoms. Namely, the patient contracted vasculitis of the skin, pericarditis and glomerulonephritis. Subsequently a rheumatologist supplemented the systemic steroid therapy with immunsuppressives. Three years later bilateral phacoemulsification with IOL implantation was carried out due to a cortisone cataract. Under the supervision of treatment by the rheumatologist, complete remission of the disease was achieved by the end of 2004. Visual acuity in both eyes was 1.0 with correction.

Conclusions

The initial symptoms of WG can be various and atypical. In ophthalmology the eye and the orbit are involved. Ocular findings can be the only or the first sign of WG, but they can also become manifest together with the systemic disease. Our patient exhibited the ocular symptoms as early as 18 months prior to the onset of the systemic disease.