Okuläre Myasthenie

Zusammenfassung

Die Myasthenie beruht auf einer Störung der neuromuskulären Erregungsübertragung. Die häufigste Form wird durch Antikörper gegen die Acetylcholinrezeptoren an der neuromuskulären Synapse im Rahmen einer Autoimmunerkrankung hervorgerufen. Dabei scheint der Thymus eine zentrale Rolle in der Autoimmunpathogenese zu spielen.

Besonders häufig betrifft die postsynaptische Reduktion der Acetylcholinrezeptoren die Muskelendplatten der Augenmuskeln.

Während des Verlaufs einer Myasthenie treten bis zu 90% Augenbewegungsstörungen auf. Die okuläre Myasthenie ist meist das erste Symptom einer Erkrankung. In 80% kommt es innerhalb von 2 Jahren zu einer Generalisierung, eine spätere Generalisierung ist eher selten. Für die okuläre Myasthenie sind eine ein-, beidseitige oder auch alternierende Ptose, sowie Doppelbilder durch die Beteiligung der äußeren Augenmuskeln mit wechselnder Ausprägung im Tagesverlauf typisch.

Die differentialdiagnostische Abklärung erfolgt, neben der klinischen Untersuchung durch den Ophthalmologen und Neurologen und der Erstellung eines Antikörperstatus, mittels Tensilon-Test, EMG, MR, Liquoruntersuchungen und Muskelbiopsie. Wichtig ist auch die Suche nach Begleiterkrankungen, wie chronische Infektionen, die zu einer Exazerbation der Myasthenie führen können.

An 2 Fallbeispielen einer vorwiegend okulären Myasthenie werden der klinische Verlauf der Erkrankung sowie die therapeutischen Möglichkeiten aufgezeigt.