Persistierender hyperplastischer primärer Vitreus (PHPV) als Ursache der monokularen Katarakt im Kindesalter — chirurgisches und postoperatives Management

Zusammenfassung

Im Rahmen unserer prospektiven, randomisierten Kinderkataraktstudie wurden seit April 1998 24 Augen von 18 Kindern operiert. Dabei handelte es sich bei 11 Augen um monolaterale Katarakte, von denen 8 Augen einem PHPV-Syndrom zuzuordnen waren (= 70%).

Je nach Alter der Kinder wurden 3 Gruppen gebildet: Bei Gruppe A (0-2a) wurde nach vorderer Rhexis, Linsenabsaugung und hinterer Rhexis eine vordere Vitrektomie (VE) durchgeführt, bei Gruppe B (2-5a) wurde eine Hinterkammerlinse mit 2 unterschiedlichen Methoden implantiert: bei Gruppe B1 wurde eine hintere Kapsulorhexis und vordere VE, bei Gruppe B2 zusätzlich ein hinteres „optic capture“ initiiert. In der Gruppe C (5-16a), eine Altersgruppe, bei der die Nachstarproblematik bereits eine geringere Rolle spielt, wurde auf eine vordere Vitrektomie verzichtet und eine zusätzliche Gruppe geschaffen, bei der auch keine posteriore Rhexis angelegt wurde.

Von den 10 Augen der Gruppe A waren 5 Katarakte, von den 6 Augen der Gruppe B zwei Katarakte und von den 8 Augen der Gruppe C eine Katarakt durch einen PHPV verursacht. In allen Fällen war die Linsentrübung monolateral, verbunden mit einer unterschiedlich stark ausgeprägten retrolentalen, fibrovaskulären Membran. Bei Kindern unter dem 1. LJ fand sich immer eine persistierende Arteria hyaloidea, die in 2 Fällen noch ein echtes blutführendes Gefäß darstellte und in 1 Fall begleitet war von teils gliösen, teils bindegewebigen Strukturen, die die Sehnervenscheibe als präpapilläre Membran bedeckten.

Wir versuchten auch in diesen Fällen den chirurgischen Eingriff so atraumatisch wie möglich zu gestalten. Es wurden lediglich die anterioren Anteile des persistierenden fötalen Gewebes nach Hämostypsis im Rahmen einer vorderen „trockenen“ Vitrektomie (VE) entfernt.

Die Strategie der postoperativen Nachsorge bestand bei Gruppe A in einer möglichst baldigen Kontaktlinsenkorrektur (Silflex) innerhalb der 1. postoperativen Woche und einer intermittierenden Okklusionsbehandlung des phaken Auges bis zur halben Wachzeit. Bei Gruppe B und C wurde auf Basis einer postoperativen Skiaskopie eine Bifokalbrille verordnet.

Wenn auch in der Literatur bei diesen Augen von schlechten funktioneilen Resultaten berichtet wird [9], bestätigen die teilweise überraschend guten Visus-Ergebnisse unserer Studie das therapeutisches Vorgehen im Sinne einer möglichst frühzeitigen Operation und anschließenden konsequenten Amblyopiebehandlung. Bei Kataraktoperationen im Kindesalter, insbesondere monolateralen Formen, sollte immer mit dem Vorliegen von persistierenden fetalen vaskulären Strukturen gerechnet werden. Bei präoperativ echographisch diagnostizierten ausgedehnten posterioren PHPV-Formen sollte man zusätzlich auf eine pars plana VE in Kombination mit einem netzhautchirurgischen Eingriff vorbereitet sein.

Summary

Our prospective, randomized clinical trial performed since April 1998 comprised 24 eyes of 18 children. Of the 11 eyes with unilateral cataract 8 eyes had various presentations of PHPV (= 70%).

We formed three groups according to age: Group A (0-2a) received after lens aspiration, posterior CCC and anterior vitrectomy contact lens rehabilitation. In Group B (2-5a) two different methods of IOL implantation were performed and in an anterior vitrectomy in addition. In Group C (5-16a) three different methods of IOL implantation were performed without anterior vitrectomy.

Of the 10 eyes of Gr. A five cataracts, of the 6 eyes of Gr. B two cataracts were caused by PHPV, and of the 8 eyes of Gr. C one cataract was caused by PHPV. In all cases lens opacification was unilateral in an otherwise healthy, fullterm newborn. Most of these eyes were microphthalmic. While the lens was clear initially in some cases, a progressive cataract develops with time or a dense retrolental fibrovascular membrane was present. In all children under 1 year of age an arteria hyaloidea persistens was present with varied amounts of perfusion in 2 cases.

We tried to make the surgical treatment as atraumatic as possible. In eyes with a fibrovascular stalk or retinal abnormalities we removed only the anterior persistent fetal vasculature and membranes. After aphakic rehabilitation (CL, IOL, bifocal spectacles) an aggressive amblyopic therapy consisting of occlusive therapy for several waking hours each day was performed. After a mean follow up time of 11 months (2.5 to 19.5) visual outcomes was good in all but one eye.

In unilateral cases of congenital or developmental cataracts one must calculate with the presence of persistent fetal vasculature. In cases with combinded anterior and posterior disease and retinal abnormalities a pars plana vitrectomy or extensive retinal surgery could be necessary. With modern vitreoretinal techniques, aphakic rehabilitation and aggressive amblyopic therapy, useful vision can be obtained in most of the children with combined anterior and posterior persistent hyperplastic primary vitreous.