Twee kinderen die kwijlen: het syndroom van Worster-Drought

Samenvatting

Twee meisjes van 5 en 13 jaar werden door de kinderarts en kinderneuroloog gezien vanwege sinds de geboorte bestaand overmatig kwijlen en dysartrie. Bij het jongste meisje waren er tevens slikstoornissen en bij het oudste meisje een lichte hemiparese rechts. Een MRI van de hersenen liet bilateraal weefselschade zien rond de sulcus centralis en de fissuur van Sylvius. De diagnose syndroom van Worster-Drought (WDS) werd gesteld. Beide meisjes werden doorverwezen naar de kinderrevalidatiearts, die een multidisciplinaire behandeling startte met de nadruk op de logopedie. Door mondmotorische oefeningen nam het kwijlen af en verbeterde de articulatie. Het syndroom van Worster-Drought is niet eenduidig gedefinieerd, en wordt daardoor vaak niet herkend. Het is een niet-progressief congenitaal of vroeg verworven pseudobulbair syndroom met kwijlen, dysartrie, voedingsproblemen en piramidale stoornissen als belangrijkste symptomen. Een multidisciplinaire behandeling wordt geadviseerd.

Summary

Two girls, 5 and 13 years of age, were seen by the pediatrician and the pediatric neurologist because of excessive drooling, dysarthria, dysphagia in the youngest girl and a mild right sided hemiparesis in the oldest girl. MRI revealed bilateral perisylvian ischemic abnormalities.Worster-Drought syndrome was diagnosed. Both girls were referred to the pediatric rehabilitation physician, who started a multidisciplinary treatment, with emphasis on speech therapy.With the use of oral motor treatment, the drooling was reduced and the articulation improved. The Worster-Drought syndrome is not unambiguously defined, and therefore often missed. It is a non-progressive congenital or early acquired pseudobulbar syndrome, characterized by drooling, dysarthria, feeding problems and pyramidal signs. A multidisciplinary treatment for these children is recommended.