De geschiedenis van de registratie en frequentiebewaking van aangeboren afwijkingen in Nederland

Samenvatting

Rond 1960 werden wereldwijd duizenden kinderen met ernstige ledemaatafwijkingen geboren door maternaal gebruik van thalidomide (Softenon®) tijdens de zwangerschap. Veel landen startten daarna registraties van aangeboren afwijkingen om frequentiebewaking mogelijk te maken. In Nederland ging in 1981 de Noord-Nederlandse vestiging van de European Registration of Congenital Anomalies (EUROCAT) van start: een “diepteregistratie” waarin diagnoses en tal van mogelijke risicofactoren worden vastgelegd. Daarnaast werd een “breedteregistratie” gestart door gegevens van Landelijk Verloskunde Registraties (LVR) en de Landelijk Neonatale Registratie (LNR) te combineren. In het gecombineerde LVR/LNR bestand komen landelijk gegevens beschikbaar over enkele tientallen kort na de geboorte gediagnosticeerde aangeboren afwijkingen. Gegevens over risicofactoren zijn in beperktere mate aanwezig. Inmiddels zijn de registraties gebruikt voor een scala aan etiologische studies en rapportages over diverse aspecten van het verspreidingspatroon van aangeboren afwijkingen, en is er een goede basis ontstaan voor lange termijn studies over het vóórkomen en voorkómen van aangeboren afwijkingen.

The history of registration and monitoring of congenital anomalies in the Netherlands

In the early sixties worldwide thousands of infants were born with serious limb reduction defects caused by maternal use of thalidomide (Softenon1) during pregnancy. After this epidemic many countries started birth defect registries to make monitoring possible. In the Northern Netherlands in 1981 a Dutch center of the European Registration of Congenital Anomalies (EUROCAT) started: a ‘‘registration in depth’’ registering diagnoses and several potential risk factors. Besides, a ‘‘registration in width‘‘ was started by combining data of the National Obstetrics Registries (LVR) and National Neonatal Registry (LNR). This combined LVR/LNR data contains information on birth defects that can be diagnosed soon after birth. Data on a limited number of risk factors are available. Mean-while the registries have been used for a diversity of tiologic studies and reports on various aspects of the epidemiology of congenital anomalies. A good basis has become available for long term studies on the occurrence and prevention of congenital anomalies.