Pulmonale arteriële hypertensie

Samenvatting

De kennis over de pathogenese en (medicamenteuze) behandeling van arteriële hypertensie is de laatste 10 jaar sterk toegenomen. Pulmonale hypertensie wil zeggen dat de druk die wordt gemeten in de a. pulmonalis hoger dan normaal is, dat wil zeggen > 25 mmHg bij normaal hartminuutvolume en normale capillaire wiggedruk. Men vermoedt dat het ontstaan van ziekte van het longvaatstelsel het gevolg is van de combinatie van een bepaalde (genetische) predispositie en een of meer stimuli. Inmiddels is duidelijk dat sommige genotypen samengaan met pulmonale hypertensie. Een mutatie in de ‘bone morphogenetic protein receptor II’, doorgaans aangeduid als BMPR2, is waarschijnlijk wel de belangrijkste van deze genotypen en leidt tot celproliferatie in het longvaatbed. Bij patiënten met pulmonale hypertensie zijn velerlei afwijkingen gevonden, onder andere in de vorming van prostacycline (te weinig), de klaring van endotheline (te weinig), vorming van NO (te weinig), het serotoninemetabolisme in het longvaatbed, ionenkanalen, ontstekingsmediatoren en stollingsfactoren. Het gemeenschappelijk eindpunt is meestal endotheeldisfunctie met proliferatie van endotheelcellen.

Literatuur

Ambrisentan: in Nederland niet verkrijgbaar

Beraprost (oraal): in Nederland niet verkrijgbaar

Bosentan: in Nederland verkrijgbaar als Tracleer®

Digoxine: in Nederland verkrijgbaar als Lanoxin®

Iloprost (aerosol): in Nederland verkrijgbaar als Ilomedine®

Sildenafil: in Nederland verkrijgbaar als Viagra®, maar voor deze indicatie als Revatio®

Sitaxsentan: in Nederland niet verkrijgbaar

Treprostinil: in Nederland niet verkrijgbaar