Dystonie als Ursache einer Outlet-Obstruction

Zusammenfassung

Wegen einer therapieresistenten Obstipation seit 15 Jahren stellte sich ein 36jähriger Patient ambulant bei uns vor. Weiterhin klagte er eine Blasenentleerungsstörung. Bei der neurologischen Untersuchung zeigte sich eine generalisierte Dystonie mit choreoathetotischen Bewegungen. Diese betrafen Gesicht, Zunge, Schlund und die Extremitätenmuskulatur, so daß der Patient bei jeder initiierten Bewegung überschießende Muskelaktivität zeigte. Als Ursache wurde eine frühkindliche Hirnschädigung angesehen. Bei der Inspektion und digitalen Untersuchung zeigten sich bereits in Ruhe unwillkürliche Kontraktionen sowohl des Musculus sphineter ani externus als auch des Musculus puborectalis, die bei psychischer Belastung und der Aufforderung zum Pressen zunahmen. Die weitere proktologische Untersuchung war regelrecht. Die manometrische Untersuchung wies intermittierende Druckanstiege auf. Bei der Defäkographie fand sich eine Entleerungsstörung mit einschießenden Kontraktionen, so daß nur kleine Mengen des Bariumbreis entleert werden konnten. Auch bei der Untersuchung des Urethradruckprofils fielen während der Miktion unwillkürliche Kontraktionen auf. Das EMG mit konzentrischer Nadelelektrode, abgeleitet jeweils beidseitig vom Musculus sphincter ani externus, Musculus puborectalis und Musculus sphincter vesicae externus zeigte synchrone Kontraktionen dieser Muskeln.

Unseres Erachtens entsprechen diese unwillkürlichen Kontraktionen der Sphinkteren einer dystonen Störung im Rahmen der generalisierten extrapyramidalen Bewegungsstörung und können als Anismus und Urethrismus bezeichnet werden. Durch die lokale Injektion von insgesamt 40 E Botox^® (Allergan/Merz) in die analen Sphinkteren konnten wir eine gute Besserung ohne Stuhlinkontinenz erreichen.

Abstract

A 36-year-old male presented for treatment of refractory constipation having been present for 15 years. In addition, he gave a history of disturbed micturition. Neurologic findings were a choreoathetoid movement disorder, involving the muscles of the face, tongue, larynx, pharynx and extremities. Involuntary movements were markedly enhanced by any voluntarily initiated movement. This disorder was due to early infantile brain damage.

Digital examination of the anal canal revealed spontaneous contractions of the external anal sphincter and puborectalis muscle in rest. Proctological examination was normal except for involuntary sphincteric contractions. Intermittent increase of pressure was seen on manometry. Defecography showed impaired evacuation of the barium enema, small portions only were expelled, and defecation was immediately interrupted again by the involuntarily contractions. Urologically, the patient complained of voiding disorders. The urethral pressure profile showed irregular contractions during micturition. The EMG done with concentric needle electrodes from the external anal sphincter, puborectalis muscle and external vesical sphincter revealed synchronous contractions of these muscles. The EMG was not suggestive of any other central or peripheral neurogenic lesion.

In our opinion the involuntary contractions of the striated bladder and anal sphincters in this case (urethrismus, anismus) are a dystonic phenomenon within the context of a generalized choreoathetoid movement disorder. We treated the patient by injecting botulinum toxin, 20 units Botox^® (Allergan. USA) each into the left and right portion of the external anal sphincter and the puborectalis muscle with satisfactory therapeutic response (regular bowel movement) and no fecal incontinence (total 40 units).