Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (Moschcowitz-Syndrom), verursacht durch Ticlopidin

Zusammenfassung

□ Hintergrund

In wenigen Fallbeschreibungen wurde bisher die Einnahme von Ticlopidin mit der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura in Verbindung gebracht, wobei diese Assoziation kontrovers diskutiert wird.

□ Falldarstellung

Bei einer 57jährigen Patientin, die mit fluktuierenden neurologischen Ausfallserscheinungen und generalisierter Purpura zur Aufnahme kam, konnte die Diagnose einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP; Morbus Moschcowitz) gestellt werden. Bei Aufnahme lagen eine ausgeprägte Anämie und Thrombozytopenie vor. Entsprechend der Hämolyse fanden sich erhöhte Retikulozytenzahlen, und die LDH war mit >900 U/1 deutlich erhöht. Im Ausstrich ließen sich massive Anreicherungen von Fragmentozyten (15%) nachweisen, und der Knochenmarkbefund zeigte eine Hyperplasie der Erythropoese sowie eine Linksverschiebung der Megakaryozytopoese. Eine Vermehrung der eosinophilen Granulozyten sowie der Gewebsbasophilen wies außerdem auf eine mögliche allergische Genese der Erkrankung hin. anamnestisch hatte die Patientin bis drei Wochen vor stationärer Aufnahme Ticlopidin eingenommen, nachdem sechs Wochen zuvor eine Linksherzkatheteruntersuchung mit PTCA der linken Herzkranzarterie mit Stentimplantation durchgeführt wurde. Außer der Einnahme von Acetylsalicylsäure und L-Thyroxin bestand keine weitere regelmäßige Medikation. Eine sofortige Behandlung mittels Frischplasma und anschließender Plasmapherese mit Plasmaaustausch gegen Frischplasma führte prompt zu einem Anstieg der Thrombozytenzahlen und Normalisierung der Hämolyseparameter.

□ Schlußfolgerung

Auch anhand dieser Kasuistik besteht der hochgradige Verdacht auf einen kausalen Zusammenhang zwischen dem Auftreten der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura und der Einnahme von Ticlopidin. Wir empfehlen daher eine sorgfältige hämatologische Beobachtung der Patienten, insbesondere in den ersten drei bis acht Wochen der Ticlopidin-Einnahme.

Abstract

□ Background

Only in a few case reports the thrombotic thrombocytopenic purpura was related to ticlopidine with a controversial discussion about this association.

□ Case Report

In a 57-year-old female patient, who was admitted with fluctuating central neurological abnormalities and generalized purpura, was made the diagnosis of a thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP, Moschcowitz’ syndrome). On admission there were a distinct anemia and thrombocytopenia. Corresponding to the hemolysis the laboratory findings showed raised reticulocytes and elevated LDH with >900 U/1. The peripheral blood smear showed an enrichment of fragmented red cells (15%) and the bone marrow indicated a hyperplastic erythrocytopoesis and a left shift in megakaryocytopoesis. An increase of eosinophilic granulocytes and the tissue basophilic cells directed to a possible allergic phenomenon of the underlying disease. Until 3 weeks before admission she had been on ticlopidine after a left heart catheter with stenting the left coronary artery 6 weeks earlier. Beside taking of acetylsalicylacid and thyroid hormone there was no other regular medication. An early treatment with fresh frozen plasma and plasmapheresis with plasma exchange with fresh frozen plasma led directly to an elevation of thrombocytes and a normalization of hemolytic parameters.

□ Conclusion

This case demonstrates the possible relationship between thrombotic thrombocytopenic purpura and the administration of ticlopidine.