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Hepatopulmonales Syndrom

Hepatopulmonary syndrome

Zusammenfassung

□ Vorgeschichte

Eine 60jährige Patientin bietet eine zunehmende Atemnot und Hypoxämie. Bei der Patientin liegt eine Leberzirrhose auf dem Boden einer chronischen Hepatitis-C-Infektion vor, die am ehesten durch eine Bluttransfusion bei einer 30 Jahre zurückliegenden Geburt übertragen wurde.

□ Untersuchungsergebnisse

Bei der körperlichen Untersuchung der bettlägerigen Patientin fiel das Zusammentreffen klinischer Zeichen für eine chronische Lebererkrankung (Spider naevi, Palmarerythem) mit den äußeren Hinweisen für eine chronische Lungenerkrankung (Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel) auf. Der arterielle Sauerstoffpartialdruck betrug 33 mm Hg unter 4 l O2/min nasaler Sauerstoffgabe und verbesserte sich auf 74 mm Hg unter 8 l O2/min Sauerstoffgabe. Bemerkenswert war die deutliche Zunahme der Hypoxämie im Stehen im Vergleich zur liegenden Position (Orthodeoxie). In der kontrastverstärkten Echokardiographie zeigte sich als Hinweis für einen pulmonalen Shunt nach initialer Anreicherung der Mikrobläschen in den rechten Herzhöhlen bereits nach zwei bis drei Herzaktionen ein rasches Anfluten der Mikrobläschen in den linken Herzhöhlen (unter Ausschluß eines Vorhofseptum-oder Ventrikelseptumdefekts). Ein weiterer Hinweis für einen pulmonalen Shunt war die in der Lungenperfusionsszintigraphie normalerweise nicht zu erwartende Darstellung von Organen, die durch den großen Körperkreislauf versorgt werden (Schilddrüse, Nieren, Leber und Milz). Auch fiel in der Lungenperfusionsszintigraphie ein pulmonaler Shunt von 24% im Stehen auf. Radiologische Untersuchungen mit Röntgenaufnahme des Thorax und hochauflösendem Computertomogramm ergaben keinen Anhalt für eine interstitielle Lungenerkrankung. Die Pulmonalisangiographie zeigte weder anatomische Shunts noch Gefäßmalformationen auf.

□ Diagnose

Diese Befundkonstellation ließ eine pathologische Passage des Blutes durch dilatierte präkapilläre pulmonale Gefäße vermuten. Es wurde die Diagnose eines hepatopulmonalen Syndroms Typ 1 gestellt.

□ Therapie/Verlauf

Die Patientin wurde lebertransplantiert, und im weiteren Verlauf war eine gute Funktion des lebertransplantats zu beobachten. Sechs Monate nach der Lebertransplantation war ein deutlich besserer Allgemeinzustand der Patientin zu verzeichnen, wenn auch die schwergradig ausgeprägte Hypoxämie persistierte. Die Spider naevi bildeten sich komplett zurück. Ein Jahr nach der Lebertransplantation stellten sich in der Lungenperfusionsszintigraphie die Organe, die durch den großen Körperkreislauf versorgt werden, nicht mehr dar. Die Hypoxämie insbesondere unter Orthostase war deutlich rückläufig. Diese Verlaufsbeobachtung läßt eine Verminderung der präkapillären pulmonalen Gefäßdilatationen nach der Lebertransplantation annehmen.

Abstract

□ Anamnesis

We report about a 60-year-old woman with hepatopulmonary syndrome. The patient suffered from progressive dyspnea and liver cirrhosis following viral hepatitis C, acquired through blood transfusion 30 years ago.

□ Examination Results

Remarkable were clinical signs of chronic liver disease (cutaneous spider naevi, palmar erythema) and signs of chronic respiratory failure (clubbing) with platypnea. Arterial pO2 was 33 mm Hg under 4 l O2/min nasal oxygen supplement and improved to 74 mm Hg under 8 l O2/min. Arterial pO2 deteriorated in upright position (orthodeoxia). Contrast enhanced two-dimensional transthoracic echocardiography showed a delayed microbubble opacification in the left heart chambers (without atrial or ventricular septal defect), suggesting pulmonary vascular dilatations. Perfusion scan with macroaggregated albumin labelled with technetium-99m showed uptake over thyroid, kidneys, liver, and spleen suggesting an abnormal passage through the pulmonary vascular bed. The radiological examination with chest radiography and high resolution computer tomography revealed no signs of interstitial lung disease. The pulmonary artery angiography showed neither anatomical shunts nor malformations.

□ Diagnosis

The final diagnosis was hepatopulmonary syndrome Type 1.

□ Treatment/Follow-Up

The patient underwent liver transplantation with following good function of the liver graft. After 6 months the patient presented in a much better general condition, but with persisting severe hypoxemia whereas the spider naevi disappeared completely. One year after the liver transplantation in the perfusion scan the uptake over thyroid, kidneys, liver, and spleen was absent. The orthodeoxia and hypoxemia improved evidently. From that we conclude that the pulmonary vascular dilatations diminished after liver transplantation.

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Literatur

  1. 1.

    Agusti A G, J Roca, J Bosch, et al. The lung in patients with cirrhosis. J Hepatol 1990;10:251–7.

    PubMed  Article  CAS  Google Scholar 

  2. 2.

    Babbs C, T W Warnes, N Y Haboubi. Non-cirrhotic portal hypertension with hypoxaemia. Gut 1988;29:129–31.

    PubMed  Article  CAS  Google Scholar 

  3. 3.

    Berthelot P, J G Walker, S Sherlock, et al. Arterial changes in the lungs in cirrhosis of the liver-lung spider nevi. N Engl J Med 1966, 274:291–8.

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  4. 4.

    Caruso G, D Catalano. Esophageal varices and hepatopulmonary syndrome in liver cirrhosis. J Hepatol 1991;12: 262–3.

    PubMed  Article  CAS  Google Scholar 

  5. 5.

    Castro M, M J Krowka. Hepatopulmonary syndrome. A pulmonary vascular complication of liver disease. Clin Chest Med 1996;17:35–48.

    PubMed  Article  CAS  Google Scholar 

  6. 6.

    Davis H, D J Schwartz, S S Lefrak, et al. Alveolar-capillary oxygen disequilibrium in hepatic cirrhosis. Chest 1978; 73:507–11.

    PubMed  Article  Google Scholar 

  7. 7.

    Edell E S, D A Cortese, M J Krowka, et al. Severe hypoxemia and liver disease. Am Rev Respir Dis 1989;140: 1631–5.

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  8. 8.

    El Gamal M, J B Stoker, E M Spiers, et al. Cyanosis complicating hepatic cirrhosis. Report of a case due to multiple pulmonary arteriovenous fistulas. Am J Cardiol 1970; 25:490–4.

    PubMed  Article  Google Scholar 

  9. 9.

    Eriksson E L, C Södermann, L Wahren, et al. Is hypoxemia in cirrhotic patients due to a functional hepatopulmonary syndrome? J Hepatol 1989;7:Suppl. 529.

    Google Scholar 

  10. 10.

    Eriksson L S, C Soderman, B G Ericzon, et al. Normalization of ventilation/perfusion relationships after liver transplantation in patients with decompensated cirrhosis: evidence for a hepatopulmonary syndrome. Hepatology 1990;12:1350–7.

    PubMed  Article  CAS  Google Scholar 

  11. 11.

    Fallon M B, G A Abrams, B Luo, et al. The role of endothelial nitric oxide synthase in the pathogenesis of a rat model of hepatopulmonary syndrome. Gastroenterology 1997;113:606–14.

    PubMed  Article  CAS  Google Scholar 

  12. 12.

    Flückiger M. Vorkommen von trommelschlegel-förmigen Fingerendphalangen ohne chronische Veränderungen an den Lungen oder am Herzen. Wien Med Wochenschr 1884;49:1457.

    Google Scholar 

  13. 13.

    Folwaczny C, M Weber, J Schreiner, et al. Cyanosis and hourglass nails in chronic liver disease. Internist Berl 1994;35: 1066–8.

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  14. 14.

    Genovesi M G, D F Tierney, G V Taplin, et al. An intravenous radionuclide method to evaluate hypoxemia caused by abnormal alveolar vessels. Limitation of conventional techniques. Am Rev Respir Dis 1976;114:59–65.

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  15. 15.

    Hansoti R C, N J Shah. Cirrhosis of liver simulating congenital cyanotic heart disease. Circulation 1966;33:71–7.

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  16. 16.

    Hedenstierna G, C Soderman, L S Eriksson, et al. Ventilation-perfusion inequality in patients with non-alcoholic liver cirrhosis. Eur Respir J 1991;4:711–7.

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  17. 17.

    Hervè P, D Lebrec, F Brenot, et al. Pulmonary vascular disorders in portal hypertension. Eur Respir J 1998;11: 1153–1166.

    PubMed  Article  Google Scholar 

  18. 18.

    Hind C R, C M Wong. Detection of pulmonary arteriovenous fistulae in patient with cirrhosis by contrast 2D echocardiography. Gut 1981;22:1042–5.

    PubMed  Article  CAS  Google Scholar 

  19. 19.

    Itasaka H, J J Hershon, K L Cox, et al. Transient deterioration of intrapulmonary shunting after pediatric liver transplantation. Transplantation 1993;55:212–4.

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  20. 20.

    Kennedy T C, R J Knudson. Exercise-aggravated hypoxemia and orthodeoxia in cirrhosis. Chest 1977;72: 305–9.

    PubMed  Article  CAS  Google Scholar 

  21. 21.

    Kravath R E, E M Scarpelli, J Bernstein. Hepatogenic cyanosis: arteriovenous shunts in chronic active hepatitis. J Pediatr 1971;78:238–45.

    PubMed  Article  CAS  Google Scholar 

  22. 22.

    Krowka M J, D A Cortese. Severe hypoxemia associated with liver disease: Mayo Clinic experience and the experimental use of almitrine bismesylate. Mayo Clin Proc 1987;62:164–73.

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  23. 23.

    Krowka M J, D A Cortese. Hepatopulmonary syndrome: an evolving perspective in the era of liver transplantation. Hepatology 1990;11:138–42.

    PubMed  Article  CAS  Google Scholar 

  24. 24.

    Krowka M J, D A Cortese. Hepatopulmonary syndrome. Current concepts in diagnostic and therapeutic considerations. Chest 1994;105:1528–1537.

    PubMed  Article  CAS  Google Scholar 

  25. 25.

    Kroka M J, E R Dickson. D A reports and literature review. Mayo Clin Proc 1997;72:44–53.

    Article  Google Scholar 

  26. 27.

    Laberge J M, M L Brandt, P Lebecque, D Moulin, F Veykemans, K Paradis, L Pelletier, J Lacroix, H Blanchard, V d G J de, et al. Reversal of cirrhosis-related pulmonary shunting in two children by orthotopic liver transplantation. Transplantation 1992;53:1135–8.

    PubMed  CAS  Article  Google Scholar 

  27. 28.

    Lu W, G Lu, Y Zhu. The value of dynamic pulmonary perfusion imaging in the diagnosis of hepatopulmonary syndrome (HPS). Chung Hua Chieh Ho Ho Hu Hsi Tsa Chih 1996;19:219–21.

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  28. 29.

    Maggiore G, P C Borgna, E Marni, et al. Pulmonary arteriovenous fistulas: an unusual complication of congenital hepatic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1983;2:183–6.

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  29. 30.

    McCloskey J J, C Schleien, K Schwarz, et al. Severe hypoxemia and intrapulmonary shunting resulting from cirrhosis reversed by liver transplantation in a pediatric patient. J Pediatr 1991;118:902–4.

    PubMed  Article  CAS  Google Scholar 

  30. 31.

    Perrella M A, E S Edell, M J Krowka, et al. Endotheliumderived relaxing factor in pulmonary and renal circulations during hypoxia. Am J Physiol 1992;263:r45–50.

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  31. 32.

    Robin E D, D Laman, B R Horn, et al. Platypnea related to orthodeoxia caused by true vascular lung shunts. N Engl J Med 1976;294:941–3.

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  32. 33.

    Rodriguez R R, A G Agusti, J Roca. The hepatopulmonary syndrome: new name, old complexities. Thorax 1992;47:897–902.

    Article  Google Scholar 

  33. 34.

    Schwarzenberg S J, D K Freese, W E Regelmann, et al. Resolution of severe intrapulmonary shunting after liver transplantation. Chest 1993;103:1271–3.

    PubMed  Article  CAS  Google Scholar 

  34. 35.

    Sherlock S. Disorders of the liver and biliary system. 9th ed., Oxford: Blackwell Scientific Publications, 1993.

    Google Scholar 

  35. 36.

    Shijo H, H Sasaki, Y Miyajima, et al. Prostaglandin F2 alpha and indomethacin in hepatogenic pulmonary angiodysplasia. Effects on pulmonary hemodynamics and gas exchange. Chest 1991;100:873–5.

    PubMed  Article  CAS  Google Scholar 

  36. 37.

    Stanley N N, P Ackrill, J Wood. Lung perfusion scanning in hepatic cirrhosis. Br Med J 1972;4:639–43.

    PubMed  Article  CAS  Google Scholar 

  37. 38.

    Stoller J K, D Moodie, W A Schiavone, et al. Reduction of intrapulmonary shunt and resolution of digital clubbing associated with primary biliary cirrhosis after liver transplantation. Hepatology 1990;11:54–8.

    PubMed  Article  CAS  Google Scholar 

  38. 39.

    Vallance P, S Moncada. Hyperdynamic circulation in cirrhosis: a role for nitric oxide? Lancet 1991;337:776–8.

    PubMed  Article  CAS  Google Scholar 

  39. 40.

    Wettstein M, W Gerok, D Haussinger. Endotoxin-induced nitric oxide synthesis in the perfused rat liver: effects of L-arginine and ammonium chloride. Hepatology 1994;19:641–7.

    PubMed  Article  CAS  Google Scholar 

  40. 41.

    Wettstein M, M Halle, D Haussinger. Pulmonary disorders in portal hypertension. Pulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome. Dtsch Med Wochenschr 1996;121:487–91.

    PubMed  Article  CAS  Google Scholar 

  41. 42.

    Williams A, P Trewby, R Williams, et al. Structural alterations to the pulmonary circulation in fulminant hepatic failure. Thorax 1979;34:447–53.

    PubMed  Article  CAS  Google Scholar 

  42. 43.

    Wolfe J D, D P Tashkin, F E Holly, et al. Hypoxemia of cirrhosis: detection of abnormal small pulmonary vascular channels by a quantitative radionuclide method. Am J Med 1977;63:746–54.

    PubMed  Article  CAS  Google Scholar 

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Correspondence to Georg P. Glattki.

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Herrn Professor Dr. N. Konietzko. Essen, zum Geburtstag.

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Glattki, G.P., Maurer, C., Satake, N. et al. Hepatopulmonales Syndrom. Med Klin 94, 505–512 (1999). https://doi.org/10.1007/BF03044942

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Schlüsselwörter

  • Hepatopulmonales Syndrom
  • Chronische Lebererkrankung
  • Portale Hypertonie
  • Hypoxämie
  • Therapie
  • Ätiologie

Key Words

  • Hepatopulmonary syndrome
  • Hypoxemia
  • Portal hypertension
  • Pulmonary therapy
  • Liver diseases therapy
  • Lung diseases therapy
  • Prognosis
  • Pulmonary etiology
  • Lung diseases etiology