Ungewöhnlicher Verlauf eines Hämangioperizytoms

Zusammenfassung

□ Hintergrund

Hämangioperizytome sind seltene Gefäßtumoren, deren Dignität sich histologisch nie sicher feststellen läßt, so daß sie als potentiell maligne gelten.

□ Eigene Fallbeobachtung

Bei einem 46jährigen Patienten wurde 1983 ein Hämangioperizytom des Nasenaugenwinkels exstirpiert; histologisch fanden sich keine Malignitätskriterien. 1987 mußte ein lokales Rezidiv entfernt werden, so daß eine Radiatio angeschlossen wurde. Im März 1995 wurde der Patient mit ossären und hepatischen Filiae vorgestellt. Aufgrund des starken Therapiewunsches wurde eine Chemotherapie mit den Substanzen Ifosfamid (5 g/m²) und Epirubicin (50 mg/m²) über insgesamt drei Zyklen durchgeführt. Hierunter konnte eine Tumorstabilisation erreicht werden. Im November 1995 fand sich dann eine deutliche Progredienz der hepatischen Filiae, so daß eine Zweitlinienchemotherapie mit den Substanzen Dacarbazin (200 mg/m², Tag 1 bit 5) und Adriamycin (60 mg/m², Tag 1) über insgesamt sechs Zyklen durchgeführt wurde. Es wurde eine partielle Remission erreicht, die bis November 1996 andauerte. Kurze Zeit später verstarb der Patient unter den Zeichen einer massiven Tumorprogression.

□ Schlußfolgerung

Trotz der allgemein als äußerst unbefriedigend eingeschätzten Behandlungssituation beim metastasierten Weichteilsarkom (insbesondere bei vorausgegangener Bestrahlung) zeigt dieser Fall, daß im Einzelfall auch längerfristige Remissionen (ohne Beeinträchtigung der Lebensqualität) erreicht werden können.

Abstract

□ Background

Hemangiopericytomas, rare perivascular tumors, normally tend to be well circumscribed, however, since some have a malignant behavior they are recognized to be potentially malignant.

□ Case Report

In the case presented here, we report the medical history of a 46-year-old man with a hemangiopericytoma of the nose. In 1983, the tumor was surgically removed, and histological examination revealed no signs of malignancy. In 1987, a local recurrence was removed followed by X-irradiation. In March 1995, the patient presented with multiple hepatic and bone metastases. Chemotherapy with ifosfamide (5 g/m², day 1) and epirubicin (50 mg/m², day 1) was performed. After three courses of chemotherapy a tumor stabilization was achieved. In November 1995, however, a massive progression of the hepatic lesions was found. Therefore, six courses of a second-line chemotherapy with dacarbazine (200 mg/m², day 1 to 5) and adriamycin (60 mg/m², day 1) were applied. A partial remission was achieved lasting until November 1996. A couple of weeks later the patient died due to hepatic failure.

□ Conclusion

Despite of unacceptably low survival rates in patients with advanced soft tissue sarcomas (especially after pretreatment with ionizing radiation) our report demonstrates that it is also possible to induce long lasting remissions without altered quality of life.