Klinisches Bild und Differentialdiagnose von Kardiomyopathie und Myokarditis

Zusammenfassung

□ Die idiopathische dilatative Kardiomyopathie ist gekennzeichnet durch die Dilatation und herabgesetzte Kontraktilität des linken oder beider Ventrikel. Ausgehend davon läßt sich das klinische Bild, das Ausdruck des Vorwärts-und Rückwärtsversagens des linken Ventrikels ist, ableiten. Die Klinik der dilatativen Kardiomyopathie unterscheidet sich jedoch nicht von der jeder anderen sekundären Herzinsuffizienz. Die Symptomatik bei einer Myokarditis kann sowohl durch das Ausmaß der linksventrikulären Funktionseinschränkung als auch durch Angina-pectoris-ähnliche Beschwerden bei Perikardbeteiligung bestimmt sein, so daß eine Abgrenzung zur idiopathischen dilatativen Kardiomyopathie schwierig sein kann.

□ Die differentialdiagnostische Abgrenzung der idiopathischen dilatativen Kardiomyopathie zu sekundären Kardiomyopathien gelingt mit nichtinvasiven Verfahren nur unzureichend und führt in einem Drittel der Fälle zu Fehldiagnosen. Die invasive Diagnostik mit Koronarangiographie ist also obligat, um die Abgrenzung zur koronaren Herzkrankheit und anderen selteneren Herzerkrankungen zu erreichen.

□ Laborchemische Entzündungsmarker und im peripheren Blut gemessene Zytokinkonzentrationen (zum Beispiel TNF-α) können ebenfalls nicht zur Differenzierung von dilatativer Kardiomyopathie und Myokarditis beitragen, so daß die Endomyokardbiopsie indiziert ist. Die Endomyokardbiopsie wird histologisch, immunhistologisch und hinsichtlich der Persistenz eines entzündlichen Agens untersucht. Unter Beachtung der Ergebnisse der invasiven Untersuchung und der Endomyokardbiopsie kann eine Vierfeldersubklassifikation der idiopathischen linksventrikulären Dysfunktion postuliert werden. Dabei werden die Kriterien Nachweis eines infektiösen Agens und Vorhandensein von entzündlichem Infiltrat im Myokard herangezogen. Dilatative Kardiomyopathie (ca. 70 bis 75%), virusassoziierte dilatative Kardiomyopathie (ca. 20 bis 25%), Myokarditis (ca. 7%) und Autoimmunmyokarditis (ca. 3%) sind die resultierenden vier Formen der idiopathischen links-ventrikulären Dysfunktion.

□ Daraus lassen sich potentielle therapeutische Strategien ableiten. Neben der konventionellen medikamentösen Therapie ergeben sich Therapieansätze zum Beispiel mit antiviralen Substanzen (wie etwa Interferon) in der enteroviruspositiven Gruppe und mit Immunsuppressiva bei Patienten mit fehlendem Enterovirusnachweis und dem Nachweis von zellulären Infiltraten (Autoimmunmyokarditis).

Summary

□ The main feature of idiopathic dilated cardiomyopathy is the dilation and impaired contractility of the left ventricle or both ventricles. The clinical picture with forward and backward failure is based on the pump impairment of the left ventricle. However, the clinical presentation of patients with dilated cardiomyopathy is indistinguishable from any other secondary form of heart failure. The symptoms of myocarditis are also often determined by the degree of left ventricular dysfunction and — apart from perimyocarditis-associated precordial discomfort — therefore also often indistinguishable from dilated cardiomyopathy. The differentiation of dilated cardiomyopathy from other myocardial diseases by noninvasive methods is insufficient. Without invasive tests about 1/3 of the patients will be diagnosed incorrectly. Therefore, invasive diagnostics including coronary angiography are necessary to differentiate dilated cardiomyopathy from other diseases, especially coronary artery disease.

□ Standard laboratory findings and cytokine serum concentrations (e. g. TNF-α) are not suitable to differentiate dilated cardiomyopathy and myocarditis and endomyocardial biopsy is indicated. Endomyocardial biopsies have to undergo evaluation by standard histology and immunohistology, and should be tested for the persistence of infectious agents. According to cardiac catheterization and evaluation of the endomyocardial biopsy idiopathic left ventricular dysfunction can be further stratified using the criterion of a myocardial virus persistence and the presence/absence of inflammatory infiltrates. Idiopathic dilated cardiomyopathy (approximately 70 to 75%), virus-associated dilated cardiomyopathy (approximately 20 to 25%), myocarditis (approximately 7%) and autoimmune myocarditis (approximately 3%) are the 4 possible resulting forms of idiopathic left ventricular dysfunction. Beside conventional medical therapy there are new therapeutic concepts e. g. using interferon for enterovirus-positive patients and immunosuppression for autoimmune, virus-negative patients with a cellular infiltrate.