Einteilung der Kardiomyopathien nach der WHO/ISFC Task Force — Mehr Fragen als Antworten?

Zusammenfassung

□ Nach der neuen WHO/ISFC-Klassifikation von 1995 werden heute als Kardiomyopathien alle Erkrankungen des Herzmuskels bezeichnet, die mit einer kardialen Funktionsstörung einhergehen. Demnach werden folgende fünf Kardiomyopathieformen unterschieden: 1. die dilatative (DCM), 2. die hypertrophische (HCM), 3. die restriktive (RCM), 4. die arrhythmogene rechtsventrikuläre (ARVCM) und 5. die nichtklassifizierbaren Kardiomyopathien (NKCM).

□ Die Kriterien der ersten bis vierten Kardiomyopathieform orientieren sich primär an hämodynamischen Parametern, berücksichtigen aber auch die Verteilung auf die linke und rechte Herzkammer: Bei dilatativer, hypertrophischer und restriktiver Kardiomyopathie sind zunächst das linke Herz, bei der ARVCM zunächst und überwiegend der rechte Ventrikel betroffen. Neu gegenüber der über 18 Jahre alten, jetzt überholten Klassifikation sind die Aufnahme der ARVCM als vierte Kardiomyopathieform sowie die Übernahme des Begriffs Kardiomyopathie auch für spezifische Herzmuskelerkrankungen. Der Begriff ischämische Kardiomyopathie ist nicht für die hämodynamische Störung am infarktbedingten Aneurysma oder die Wandbewegungsstörung beim „hibernating” oder „stunned myocardium” gedacht, sondern wurde nur für den Remodeling-Prozeß am nichtinfarzierten, nichtischämischen Myokard reserviert. Insofern bleibt der Begriff ischämisch irreführend. Die hypertensive Kardiomyopathie entspricht dem Hypertonieherzen. Unter valvulärer Kardiomyopathie wird die Kardiomegalie verstanden, die durch die rein valvulären Komponenten von Klappeninsuffizienz oder-stenose nicht ausreichend erklärt ist. Außerdem wurde erstmalig der Begriff inflammatorische Kardiomyopathie als akute oder chronische Myokarditis mit kardialer Dysfunktion definiert. Für sie sind als ätiologische und pathogenetische Faktoren die virale bzw. mikrobielle Infektion und autoimmune Prozesse verantwortlich. Zu ihrer Erfassung sind molekularbiologische, molekulargenetische und immunologische Untersuchungen in der Endomyokardbiopsie unverzichtbar sind.

□ Zwei ISFC-Expertengruppen haben kürzlich die immunhistologischen Kriterien der inflammatorischen Kardiomyopathie als >14 Lymphozyten bzw. Makrophagen/mm³ in einem Konsensusdokument definiert und in einer weiteren Konsensuskonferenz methodische Standards für den Nachweis von viraler RNA und DNA im Myokard festgelegt.

Summary

□ The most recent WHO/ISFC classification of cardiomyopathies (1995) describes as cardiomyopathies all heart muscle diseases, which demonstrate a disturbance of cardiac function. It distinguishes primarily according to hemodynamic criteria the following 5 forms: 1. dilated (DCM), 2. hypertrophic (HCM), 3. restrictive (RCM) from 4. arrhythmogenic right ventricular (ARVCM) and assembles in 5. non-classified cardiomyopathies (NKCM) the non-classifiable forms.

□ When compared to the 18-year-old former classification several points have been altered: 1. ARVCM has been introduced as a new entity. 2. The new term ischemic cardiomyopathy has been reserved for the remodeling process of the non-infarcted myocardium and does not mean hemodynamic alterations of an infarcted area (aneurysm), of stunned or hibernating myocardium. Hypertensive cardiomyopathy corresponds to left ventricular hypertrophy in hypertensive patients, valvular cardiomyopathy identifies cardiomegaly, which cannot sufficiently be explained by the valvular dysfunction (stenoses or insufficiency) alone. For the first time the term inflammatory cardiomyopathy has been used and defined as acute or chronic myocarditis associated with cardiac dysfunction, for which etiological and pathogenetic factors, e. g. viral or microbial infection or autoimmune processes have been made responsible.

□ Two ISFC task forces have just recently clarified in consensus conferences the immunohistopathological criteria for chronic myocarditis or dilated cardiomyopathy with inflammation (DCMi: >14 lymphocytes or macrophages/mm³) and set standards for molecular and virological diagnoses in endomyocardial biopsies.