Karzinoidsyndrom

Zusammenfassung

□ Hintergrund

Ein Karzinoidsyndrom wird typischerweise bei älteren Patienten diagnostiziert, das mittlere Alter bei Stellung der Diagnose liegt in großen Studien bei etwa 60 Jahren. Wir berichten über eine 15jährige Patientin mit einem Karzinoidsyndrom, die für dieses Krankheitsbild also außergewöhnlich jung war.

□ Eigener Fall

Bei der 15jährigen Patientin waren Anamnese und Befunde der körperlichen Untersuchung, der klinischen Chemie, der abdominellen Sonographie und der Leberbiopsie typisch für ein hepatisch metastasiertes Karzinoid. Bei unserer Patientin wurde gerade aufgrund des jungen Alters zunächst ein potentiell kuratives Therapiekonzept diskutiert, dem zufolge erst der Primärtumor im oberen Dünndarm entfernt und später eine Leber-transplantation durchgeführt werden sollte. Dieses Konzept wurde jedoch verlassen, als sich intraoperativ neben dem Primärtumor ein etwa 5 cm großer Tumor im Bereich des Dünndarmmesenteriums fand, der die Arteria mesenterica superior ummauerte und daher nicht resektabel war. Aufgrund dieses Befundes bot eine Lebertransplantation der jungen Patientin keine kurative Chance mehr.

Summary

□ Background

A carcinoid syndrome is typically diagnosed in elderly patients, median age at diagnosis was 60 years in two large series. We describe a patient with the carcinoid syndrome at the young age of 15 years.

□ Case Report

The 15-year-old patient’s history and findings on physical examination, clinical chemistry, abdominal ultrasound and liver biopsy were typical for a carcinoid with hepatic metastases. The patient’s age, however, was very unusual. Because of her youth, we discussed a potentially curative treatment with resection of the primary tumor in the upper jejunum followed by liver transplantation at a second operation. This concept had to be abandoned, when the first operation revealed a tumor in the mesenterium, close to the primary, 5 cm in diameter and around the superior mesenteric artery. This tumor could not be resected. Liver transplantation therefore did not offer this young patient a chance for cure.