Morbus Ebstein: Wann ist die Operation indiziert?

Zusammenfassung

Beim Morbus Ebstein (Ebstein-Anomalie) handelt es sich um einen angeborenen Herzfehler, bei dem der Ursprung des septalen und/oder des posterioren Trikuspidalklappensegels in den rechten Ventrikel hinein verlagert ist. Die Segel selbst sind gewöhnlich nur rudimentär vorhanden oder fehlen. Das anteriore Segel ist vergrößert.

Bei milden Formen der Erkrankung steht die konservative bzw. medikamentöse Behandlung im Vordergrund. Kommt es jedoch zur deutlichen Einschränkung der körperlichen Leitstungsfähigkeit, besteht eine Indikation zur Operation. Über den genauen Zeitpunkt der chirurgischen Intervention wird jedoch nach wie vor kontrovers diskutiert, insbesondere nachdem die Ergebnisse der zunehmend häufiger angewandten. Trikuspidalklappenplastiken im Vergleich zum Klappenersatz deutlich verbessert wurden.

Von 1974 bis August 1997 wurden an unserer Klinik 69 Patienten mit einer Ebstein-Anomalie operiert. 65 Patienten (94,2%) konnten durch eine Trikuspidalklappenplastik behandelt werden, die in den meisten Fällen als Ein-Segel-Plastik mit „Single-stitch”-Technik (nach Sebening) durchgeführt wurde. Bei vier Patienten erfolgte primär ein Klappenersatz mit Bioprothese. Zehn Reoperationen (14,5%) waren notwendig (sechs Patienten mit erneuter Trikuspidalklappenplastik, vier Patienten mit Trikuspidalklappenersatz). Die Frühletalität betrug 2,9% (zwei Patienten), die Spätletalität 8,7% (sechs Patienten).

Seit 1992 führen wir zur Beurteilung unserer Trikuspidalklappenplastik die intraoperative transösophageale Echokardiographie (TEE) durch. Bei den Nachuntersuchungen konnten über einen Zeitraum von vier Monaten bis 21,0 Jahren (Mittel 7,6 Jahre, Median 5,3 Jahre) 58 Patienten (95%) erfaßt werden. Die Überlebensrate nach Kaplan-Meier ergab 96,5%±2,4% für das erste Jahr und 83,3%±5,6% nach 21 Jahren. Präoperativ befand sich die Mehrzahl der Patienten im NYHA-Stadium III. Nahezu alle Patienten zeigten bei der Nachuntersuchung eine Besserung der Belastbarkeit im Vergleich zum präoperativen Status (94,8% war im NYHA-Stadium I oder II). Dopplerechokardiographische Untersuchungen ergaben bei fast allen Patienten eine signifikante Besserung der Trikuspidalinsuffizienz.

Durch unsere Trikuspidalklappenplastik ist heute die klappenerhaltende Korrektur beim Morbus Ebstein bei mehr als 90% der Patienten möglich. Bei geringem perioperativen Risiko sind gute Langzeitergebnisse zu erkennen. Die Analyse der postoperativen Todesfälle zeigte bei sieben von acht Patienten bereits ein Endstadium der Herzerkrankung mit einem Herz-Thorax-Quotienten (HTQ) größer 0,65. Hierdurch wird die Notwendigkeit verdeutlicht, die Indikation zur Operation nicht zu lange hinauszuzögern, sondern bereits im NYHA-Stadium II zu stellen, wenn ein Leistungsknick eingetreten ist.

Abstract

Ebstein’s anomaly is a complex malformation of the tricuspid valve where the hinges of the septal and/or posterior leaflets are displaced downward into the right ventricle. The leaflets show variable deformations. In general, the anterior leaflet is enlarged.

For those patients who have only mild symptoms, medical management is recommended, but operative treatment is indicated if progressive deterioration is evident. The timing of the surgical intervention is still a matter of controversy, especially since the results of surgical treatment were substantially improved by further development of repair techniques.

Between 1974 and August, 1997, 69 patients with Ebstein’s anomaly underwent surgical repair. In 65 patients (94,2%) tricuspid valvuloplasty was feasible, mainly by creating a monocusp valve with the “single-stitch technique”, developed in our clinic by F. Sebening. Four patients required primary valve replacement with a bioprosthesis. Ten reoperations (14.5%) were necessary: 6 repeat valvuloplasties, 4 valve replacements. There were 2 hospital deaths (2.9%), the late mortality was 8.7% (6 patients).

Since 1992, our valvuloplasties have been evaluated by intraoperative transesophageal echocardiography (TEE). Follow-up was obtained in 58 patients (95%) over a period of 4 months to 21.0 years (median 5.3 years, mean 7.6 years). The actuarial survival rate (Kaplan-Meier) was 96.5%±2.4% at 1 year and 83.3%±5.6% at 21 years. Pre-operatively, the majority of patients were in New York Heart Association functional Class III. At follow-up evaluation, nearly all patients showed substantial improvement of their pre-operative status, 94.8% were in NYHA Class I or II. Doppler echocardiographic studies demonstrated good tricuspid valve function in most patients.

The valvuloplasty developed in our hospital using a singlestitch technique is a rewarding operation, which yields good long-term results. An analysis of the postoperative deaths revealed that all patients but one suffered from endstage cardiac disease and had a cardio-thoracic ratio greater than 0.65. This supports the importance of surgical intervention in time. In our opinion, operation is even indicated for those patients in functional Class II who reveal clinical deterioration.