Prostatakarzinom-assoziierte spontane Hemmkörperhämophilie

Zusammenfassung

Die spontane Hemmkörperhämophilie ist eine extrem seltene, aber durch schwere Blutungskomplikationen häufig lebensbedrohliche Erkrankung. Ursächlich sind Autoantikörper gegen den Faktor VIII:C, die zu einer partiellen oder kompletten Inhibierung der Gerinnungsfunktion führen. Bei ungefähr der Hälfte der betroffenen Patienten ist das Auftreten der Autoantikörper mit anderen Erkrankungen assoziiert, bei älteren Patienten sind es häufig Autoimmunerkrankungen oder Malignome. Wir berichten über einen 75jährigen Patienten mit spontaner Hemmkörperhämophilie, der Assoziation mit einem Adenokarzinom der Prostata und der erfolgreichen Therapie einer lebensbedrohlichen Blutungskomplikation mit porzinem Faktor VIII:C (Hyate:C^≿). Ein 75 Jahre alter Patient wurde wegen eines Hämatoms der rechten Wange sowie einer isolierten PTT-Verlängerung stationär aufgenommen. Als Ursache fand sich die Hemmkörperhämophilie gegen den Faktor VIII:C. Zunächst wurde eine immunsuppressive Therapie mit Prednisolon und Cyclophosphamid eingeleitet. Im weiteren Verlaufkam es zu lebensbedrohlichen Weichteilblutungen, die schließlich erfolgreich mit porzinem Faktor VIII:C (Hyate:C^≿) zum Stillstand gebracht werden konnten. Der initial hohe Inhibitortiter von 32 Bethesda-Einheiten sank auf Null. Als Ursache der Hemmkörperhämophilie ist ein neu diagnostiziertes Adenokarzinom der Prostata anzunehmen. Nach kompletter Remission der Hemmkörperhämophilie wurde eine Strahlentherapie durchgeführt. Ein halbes Jahr nach der schweren Blutungskomplikation ist der Patient weiter gerinnungsstabil und das PSA wieder normwertig. Dieser Fall verdeutlicht die Notwendigkeit einer schnellen Diagnose der Koagulopathie und die Bedeutung der individuelle Auswahl der medikamentösen Therapiestrategie in Abhängigkeit vom Vorliegen oder Fehlen einer aktiven Blutung. Bei fehlender Blutung ist eine immunsuppressive Therapie mit Corticosteroiden angezeigt, bei einer akuten, schweren Blutung mit einem Hemmkörpertiter von ≧5 BU eine initiale Therapie mit porzinem Faktor VIII.

Summary

Inhibitors of factor VIII are a rare condition in non-hemophiliacs, but they are frequently responsible for life threatening hemorrhage. Acquired factor VIII:C inhibitors represent the spontaneous development of autoantibodies that partially or completely neutralize the plasma coagulant activitiy of the clotting factor. The autoantibodies can arise in diverse clinical settings, in older adults they are frequently associated with immunologic disorders or malignancies. We report of a 75-year-old man with acquired factor VIII:C inhibitor associated with adenocarcinoma of the prostate and a successful treatment of a severe bleeding complication with porcine factor VIII. A 75-year-old man was admitted because of a hematoma of his right cheek and an isolated prolonged aPTT. Acquired factor VIII:C inhibitor was identified as the cause and immunosuppressive therapy was begun. In the clinical course severe hemorrhaging occurred and was successfully treated with porcine factor VIII (Hyate:C^≿). The initially high inhibitor titer of 32 Bethesda Units (BU) disappeared. As the cause of acquired factor VIII:C inhibitor a newly diagnosed adenocarcinoma of the prostate is likely. After complete remission of acquired factor VIII:C inhibitor radiation therapy was begun. Six months after severe hemorrhaging the patient was clinically stable and PSA levels were normal. This case demonstrates the necessity of a precise diagnosis and therapy regimen of this coagulopathy based on clinical and laboratory data. In the absence of hemorrhage immunosuppressive therapy with corticosteroids is indicated, in a patient with severe bleeding and high inhibitor titer (≧5 BU) porcine factor VIII should be administered.