Zusammenfassung
Wegener Granulomatose (WG) ist eine idiopathische entzündliche Systemerkrankung, die mitunter zum Lungenversagen führen kann. Wir berichten über die erfolgreiche Behandlung einer jugendlichen Patientin mit Wegener Granulomatose mit diffuser Lungenblutung mittels Bronchiallavage mit verdünntem Surfactant. Die Lavage mit verdünntem porcinem Surfactant (Curosurf®, Chiesi, Parma, Italien; 4,8 mg/mL) und die anschließend durchgeführte Bolusgabe erfolgte mittels einem flexiblem Bronchoskop selektiv in beide Lungen. Die verabreichte Gesamtdosis betrug 40 mg/kg KG. Die Patientin war während der gesamten Bronchiallavage beatmet und hämodynamisch stabil, es wurde nur ein kurzer Abfall der pulsoxymetrischen Sättigung beobachtet. Das PaO2/FiO2 Verhältnis stieg von 54,8 auf 62,4 nach einer Stunde, auf 106 nach 17 Stunden und erreichte schließlich 280 am 4. Tag nach Therapie. Am Tag 5 nach Therapie konnte die Patientin extubiert werden. Bei Entlassung nach 8 Wochen wurde eine normale Lungenfunktion ermittelt. Die bronchoskopische Lavage mit verdünntem Surfactant ermöglicht eine selektive und direkte Form der Medikamtenapplikation und zusätzlich die Reinigung der Atemwege von Blut und Zelldebris. Diese Reinigung führt zu einer wesentlichen Verminderung der inhibitorischen Kapazität und dadurch zu einem wesentlich geringeren Bedarf an Surfactant. Wir schließen aus dem vorliegenden Fall, dass die frühe Surfactanttherapie mittels BAL zur Vermeidung invasiver Behandlungsmethoden wie ECMO, und damit zu einer schnelleren Wiederherstellung der Lungenfunktion, wesentlich beitragen könnte.
Summary
Wegener’s granulomatosis (WG) is an idiopathic inflammatory systemic disease that can occasionally cause an acute respiratory distress syndrome. We report on a 17-year-old girl with Wegener’s granulomatosis and acute hemorrhagic respiratory failure successfully treated using bronchoalveolar lavage with diluted porcine surfactant (Curosurf®; 4.8 mg/mL) followed by a low-dose bolus of surfactant. The cumulative dose of surfactant was 40 mg/kg BW. The lavage with diluted surfactant and the administration of the bolus were performed with a flexible bronchoscope. The patient was ventilated during the whole procedure, stayed hemodynamically stable and showed only a very short phase of desaturation. The PaO2/FiO2 ratio increased from 54.8 to 62.4 after one hour, to 106 after 17 hours and finally to 280 after four days. The patient was extubated five days after lavage treatment, and almost normal lung function was restored after eight weeks.
Bronchoalveolar lavage with diluted surfactant by flexible bronchoscopy allows selective and direct drug administration and removes airway and alveolar debris. The technique reduces the amount of surfactant needed to overcome inhibition and thereby reduces therapy costs. We conclude that this early therapeutic intervention with surfactant might help to avoid an invasive rescue therapy such as extra corporeal membrane oxygenation, thus improving outcome in terms of faster recovery of lung function.
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Hermon, M.M., Golej, J., Emminger, W. et al. Acute hemorrhagic respiratory failure caused by Wegener’s granulomatosis successfully treated by bronchoalveolar lavage with diluted surfactant. Wien Klin Wochenschr 115, 793–796 (2003). https://doi.org/10.1007/BF03040505
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