Zusammenfassung
Fulminantes Leberversagen stellt eine interdis ziplinäre medizinische Herausforderung dar. Trotz den Verbesserungen in der Intensivmedizin bleibt die Mortalität mit bis zu 80% aufgrund der Komplikationen wie Hirnödem, Sepsis und Multiorganversagen hoch. Die einzige kurative Therapie für Patienten mit fulminantem Leberversagen, bei denen eine spontane Regeneration nicht möglich ist, stellt die Lebertransplantation dar. Dies ist aber mangels Spenderorganen und der kritischen Gesamtsituation des Patienten nicht immer möglich.
Maschinelle Leberunterstützungsverfahren könnten es ermöglichen, die Zeit bis zur Lebertransplantation oder bis zur Erholung der erkrankten Leber zu überbrücken. Prinzipiell unterscheidet man verschiedene Detoxifikationsverfahren und zellgestützte Bioreaktoren. Einer von den neueren extrakorporalen Detoxifikationssystemen ist das Molecular Adsorbent Recirculating System (MARS). MARS funktioniert auf Basis der Albumindialyse und entfernt albumingebundene und wasserlösliche Toxine aus dem Patientenblut.
Wir berichten über einen jungen Patienten, der sich mit den typischen Symptomen einer ischämischen Hepatitis und konsekutivem Multiorganversagen (APACHE II Score 38→ vorhergesagte Mortalität 87%) nach einem prolognierten hämorrhagischen Schock präsentierte. Eine Lebertransplantation war wegen der Anamnese von Metastasen eines Insulinoms kontraindiziert. Aggressive konservative Therapie und extrakorporale Leberunterstützungstherapie mit MARS war die einzige gegebene Möglichkeit, um das kritische Zustandsbild zu stabilisieren.
Wir haben den Patienten 5 Zyklen der MARS Therapie unterzogen. Während der MARS-Therapie haben wir eine deutliche Verbesserung der Hämodynamik, der Lungenfunktion, des Säure-Basen-Haushaltes und der Laborparametern registriert. Die Plasmaverschwinderate von Indocyaningrün, ein dynamischer Leberfunktionsparameter, hat sich ebenfalls verbessert. Obwohl ein ausgeprägtes Hirnödem im CT mit hochgradig eingeschränktem Blutfluss im transkraniellen Ultraschall diagnoszitiert wurden, hat sich der Patient auch neurologisch völlig erholt. Der Patient hat überlebt und konnte aus dem Spital ohne Folgeschäden entlassen werden. Durch MARS-Therapie konnte die kritischste Periode des Leberversagens bis zur Regeneration erfolgreich überbrückt werden.
Summary
Acute liver failure (ALF) is a rare clinical syndrome associated with a mortality of up to 80% and its management remains an interdisciplinary challenge. Despite recent improvements in intensive care management, the mortality of patients with ALF remains high and is related to complications such as cerebral edema, sepsis and multiple organ failure. Emergency orthotopic liver transplantation (OLT) is currently the only effective treatment for those patients who are unlikely to recover spontaneously. Nevertheless, OLT is not always possible because of the shortage of the organs and/or complications related to ALF.
Newly introduced liver-assist devices can temporarily support the patient’s liver until native liver recovers or can serve as a bridging device until a liver graft is available. The support devices use both cell-based and non-cell-based techniques. One of the latest non-cell-based extracorporeal hepatic support devices, the molecular adsorbent recycling system (MARS), is based on the concept of albumin dialysis. MARS utilises selective hemodiafiltration with countercurrent albumin dialysis aiming to selectively remove both water-soluble and albumin-bound toxins of the low and middle molecular-weight range.
We report on a young patient who presented with clinical symptoms of ischemic hepatitis and multi-organ failure (APACHE II score 38→ predicted postoperative mortality 87%) due to prolonged hemorrhagic shock. OLT was contraindicated because of history of pancreas cancer with metastases. It was necessary to use aggressive conservative therapy and an extracorporeal liver-assist device until liver regeneration began and hemodynamic conditions were stable.
The patient underwent five treatments with MARS. During the treatment, there were improvements of hemodynamics, respiratory function, acid-base disturbances and laboratory parameters. The plasma disappearance rate of indocyanine green, a parameter of dynamic liver function, improved during MARS treatment. Although repeated neurological examination predicted diffuse brain damage (brain oedema, decreased cerebral blood flow), the patient recovered without any neurological deficits. The patient survived and was discharged from the hospital in good condition. In this case MARS treatment was successful in supporting the patient through the most critical period of ALF.
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Faybik, P., Hetz, H., Krenn, CG. et al. Liver support in fulminant liver failure after hemorrhagic shock. Wien Klin Wochenschr 115, 595–598 (2003). https://doi.org/10.1007/BF03040455
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