Thoracoscopic lung biopsy in a patient with pulmonary lymphangiomyomatosis

Abstract

Purpose

We describe the anesthetic management of a patient with pulmonary lymphangiomyomatosis (LAM) during thoracoscopic lung biopsy (TSLB).

Clinical features

LAM is a rare idiopathic disease characterised by progressive deterioration in respiratory function, occurring almost exclusively in women. In establishing the diagnosis, an open lung biopsy (OLB) has been employed in patients with relatively normal lung function. However, TSLB rather than OLB is less invasive. A 38 yr old woman developed aclinical course of cough, shortness of breath and sputum production, Chest Xray findings,^99mTc-MAA scintigraphy and thin-sliced high resolution CT, typical of LAM, TSLB was scheduled to establish the diagnosis. General anesthesia, employing differential lung ventilation and high frequency jet ventilation combined with epidural anesthesia and continuous intravenous propofol was performed successfully. High frequency ventilation was applied to the non-dependent lung and intermittent positive pressure ventilation (IPPV) to the dependent lung with lower tidal volume and respiratory rate, allowing permissive hypercapnia. In the postoperative period, although synchronized intermittent mandatory ventilation was applied, pressure support ventilation or continuous positive airway pressure (CPAP) would have been a better selection. Postoperative sedation was performed satisfactorily using propofol.

Conclusions

We recommend general anesthesia using differential lung ventilation combined with epidural anesthesia and intravenous propofol during TSLB for LAM. Postoperative ventilation should be pressure support ventilation or CPAP to keep peak inspiratory pressure low and allow permissive hypercapnia.

Résumé

Objectif

Décrire la démarche anesthésique entreprise pendant une biopsie pulmonaire pleuroscopique (BPPS) chez une patiente atteinte de lymphangiomyomatose pulmonaire (LAM).

Eléments cliniques

La LAM est une affection idiopathique rare caractérisée par une détérioration progressive de la fonction respiratoire et qui survient presque exclusivement chez les femmes. Pour poser le diagnostic, une biopsie pulmonaire ouverte (BPO) a été utilisée chez des patients dont la fonction pulmonaire était relativement normale. Cependant, la BPPS est moins effractive que la BPO. Une femme de 38 ans a connu une évolution clinique de toux, d’essoufflement et de production de crachat suivis de constatations radiographiques thoraciques typiques d’une LAM lors d’une scintigraphie^99mTc-MAA et d’une tomodensitométrie à haute résolution en couche mince. Une BPPS a été prévue pour confirmer le diagnostic. L’anesthésie réussie, comprenant une ventilation pulmonaire différentielle et une ventilation à haute fréquence combinées à une anesthésie péridurale et à l’administration intraveineuse de propofol. La ventilation à haute fréquence a été appliquée au poumon non déclive et la ventilation à pression positive intermittente (VPPI) au poumon déclive avec un volume courant et une fréquence respiratoire plus faibles, ce qui permettait une hypercapnie permissive. Après l’opération, même si une ventilation imposée intermittente synchrone a été appliquée, la ventilation spontanée avec aide inspiratoire ou avec une pression expiratoire positive (VSPEP) auraient constitué de meilleurs choix. La sédation postopératoire avec propofol s’est révélée satisfaisante.

Conclusion

Nous recommandons une anesthésie générale avec une ventilation pulmonaire différentielle combinée à une analgésie épidurale et au propofol intraveineux pendant la BPPS pour la LAM. La ventilation postopératoire devrait être une ventilation spontanée avec aide inspiratoire ou avec une pression expiratoire positive pour conserver une pression inspiratoire maximale basse et accepter une hypercapnie permissive.