Abstract
Purpose
We describe the anaesthetic management of a patient with the autosomal dominant inherited disease, normokalaemic periodic paralysis. The disease results in intermittent bouts of limb and respiratory muscular weakness in association with hypothermia, stress, prolonged fasting or exercise. Unlike hypokalaemic and hyperkalaemic periodic paralysis, the more common variants of the disease, normokalaemic periodic paralysis is not accompanied by alterations in the plasma potassium concentration.
Clinical features
A five-year-old boy presented for emergency scrotal exploration. He had a family history of periodic paralysis and had experienced previous episodes of weakness, two of which had required hospitalization for respiratory distress. On admission there was no evidence of weakness and serum potassium concentration was 4.2 mMol · L−1. A spinal anaesthetic was performed and the procedure was uncomplicated by muscle paralysis above the level of the spinal block.
Conclusion
Avoidance of known precipitating factors and judicious use of neuromuscular blocking drugs has been advocated in patients with this disorder presenting for surgery. In appropriate circumstances, spinal anaesthesia represents a useful option in patients with normokalaemic periodic paralysis.
Résumé
Objectif
Les auteurs décrivent la gestion anesthésique d’un patient souffrant de paralysie normokaliémique périodique, maladie congénitale à caractère autosomique dominant. Cette affection provoque des poussées intermittentes de faiblesse musculaire périphérique et respiratoire associées à l’hypothermie, au stress, au jeûne prolongé et à l’exercice. Contrairement aux paralysies hypokaliémique et hyperkaliémique, la variante la plus commune de la maladie, la paralysie normokaliémique périodique ne s’accompagne pas de dyskaliémie.
Caractéristiques cliniques
Un garçon de cinq ans était programmé en urgence pour une exploration du scrotum. Il présentait déjà une histoire familiale de paralysie périodique et avait déjà subi des épisodes antérieurs de faiblesse musculaire, dont deux avaient nécessité son hospitalisation pour détresse respiratoire. A l’admission, il n’avait pas de faiblesse musculaire évidente et sa kaliémie se situait à 4,3 mMol · L−1. Une anesthésie rachidienne a été effectuée sans se compliquer par une paralysie musculaire au-dessus du niveau de l’anesthésie régionale.
Conclusion
Si ces patients doivent être opérés, on a préconisé d’éviter les facteurs déclenchants et d’utiliser judicieusement les relaxants musculaires. Lorsque les circonstances le permettent, la rachianesthésie représente une solution de rechange pour les patients qui souffrent de paralysie normokaliémique périodique.
Article PDF
Similar content being viewed by others
Avoid common mistakes on your manuscript.
References
Egan TJ, Klein R, Hyperkalemic familial periodic paralysis. Pediatrics 1959; 24: 761–73.
Siler JN, Discavage WJ, Anesthetic management of hypokalemic periodic paralysis. Anesthesiology 1975; 43: 489–90.
Horton B, Anesthetic experiences in a family with hypokalemic periodic paralysis. Anesthesiology 1977; 47: 308–10.
Lema G, Urzua J, Moran S, Canessa R, Successful anesthetic management of a patient with hypokalemic familial periodic paralysis undergoing cardiac surgery. Anesthesiology 1991; 74; 373–5.
Rollman JE, Dickson CM, Anesthetic management of a patient with hypokalemic familial periodic paralysis for coronary artery bypass surgery. Anesthesiology 1985; 63: 526–7.
Melnick B, Chang J-L, Larson CE, Bedger RC, Hypokalemic familial periodic paralysis. Anesthesiology 1983; 58: 263–5.
Neuman GG, Kopman AF, Dyskalemic periodic paralysis and myotonia. Anesth Analg 1993; 76: 426–8.
Wintzen AR, Myotonia, periodic paralysis and myopathy. Clin Neurol Neurosurg 1992; 94: S25-S27.
Miller J, Lee C. Muscle diseases.In: Katz J, Benumof J, Kadis L (Eds.). Anesthesia and Uncommon Diseases: Physiologic and Clinical Correlations, 2nd ed. Philadelphia: W B Saunders, 1981: 554–7.
Ptacek LJ, Johnson KJ, Griggs RC, Genetics and Physiology of the Myotonic Muscle Disorders. N Engl J Med 1993; 328: 482–9
Rooney RT, Shanahan EC, Sun T, Nally B, Atracurium and hyokalemic familial periodic paralysis. Anesth Analg 1988; 67: 782–3.
Laurito CE, Becker GL, Miller PE, Atracurium use in a patient with familial periodic paralysis. J Clin Anesth 1991; 3: 225–8.
Author information
Authors and Affiliations
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Walsh, F., Kelly, D. Anaesthetic management of a patient with familial normokalaemic periodic paralysis. Can J Anesth 43, 684–686 (1996). https://doi.org/10.1007/BF03017951
Accepted:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/BF03017951