Abstract
Purpose
To describe the penpartum management of a patient with Isaacs’ syndrome with specific reference to the anaesthetic implications of the disease process. Associated medical problems included obesity, pregnancy induced hypertension and a difficult airway.
Clinical features
This 30-yr-old gravida V para 0 woman presented to the anaesthesia consultation clinic at 37-wk gestation to discuss pain relief options for labour and delivery. She had a history of Isaacs’ syndrome (a penpheral motor neuron disorder), congenital heart disease (ASD and VSD), treated Hashimotos thyroiditis, obesity and a family history of haemachromatosis. On the day of consultation, she was hypertensive and penpheral oedema was noted Her urine showed trace protein. Four days later, she presented to the labour suite and her cervix was 9 cm dilated. An epidural anaesthetic was given without difficulty and she had an uneventful labour and delivery course. There were no subsequent neurological complications.
Conclusion
Isaacs’ syndrome is an extremely rare penpheral motor neuron disorder. This patient was successfully managed with epidural analgesia for labour and delivered a healthy child with no congenital anomalies.
Résumé
Objectif
Décrire la ligne de conduite adoptée à la période péngravidique chez une patiente affligée du syndrome d’lsaacs en mettant l’accent sur les répercussions potentielles du mécanisme pathologique sur l’anesthésie Les problèmes médicaux associés incluaient l’obésité, la grossesse, l’hypertension gravidique et une difficulté d’accès aux voies aénennes.
Éléments cliniques
Cette patiente de 30 ans gravida V para O s’est présentée à la clinique de consultation anesthésique à la 37e semaine de gestation dans le but de discuter des méthodes de soulagement de la douleur pendant le travail et l’accouchement. Affligée du syndrome d’lsaacs (une affection du neurone moteur pénphénque), elle souffrait aussi d’une maladie cardiaque congénitale (CIA et CIV), d’une thyroïdite d’Hashimoto traitée, d’obésité et avait des antécédents familiaux d’hémochromatose. Le jour de la consultation, elle était hypertendue et présentait un oedème pénphénque. Son unne montrait des traces d’albumine. Quatre jours plus tard, elle était en travail avec une dilatation de 9 cm. Une anesthésie épidurale lui a été administrée sans problèmes et son travail ainsi que son accouchement se sont déroulés sans incidents. Il n’y a pas eu de complications neurologiques subséquentes.
Conclusion
Le syndrome d’lsaacs est une affection du neurone moteur pénphénque extrêmement rare. La conduite adoptée pour le travail une analgésie épidurale — a été couronnée de succès; la patiente a accouché d’un enfant en bonne santé sans anomalies congénitales.
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References
Brown TJ. Isaacs’ syndrome. Arch Phys Med Rehabil 1984; 25: 27–9.
Newsom-Davis J, Mills KR. Iminunological associations of acquired neuromyotonia (Isaacs’ syndrome). Brain 1993; 116: 453–69.
Zisfein J, Sivak M, Aron AM, Bender AN. Isaacs’ syndrome with muscle hypertrophy reversed by phenytoin therapy. Arch Neurol 1983; 40: 241–2.
Isaacs H. A syndrome of continuous muscle-fibre activity. J Neurol Neurosurg Psychiat 1961; 24: 319–25.
Le Gars L, Clerc D, Cariou D, Lavabre C, Metral S, Bisson M. Systemic juvenile rheumatoid arthritis and associated Isaacs’ syndrome. J Rheumatol 1997; 24: 178–80.
Oda K, Fukushima N, Shibasaki H, Ohnishi A. Hypoxiasensitive hyperexcitability of the intramuscular nerve axons in Isaacs’ syndrome. Ann Neurol 1989; 25: 140–5.
Hosokawa S, Shinoda H, Sakai T, Kato M, Kuroiwa Y. Electrophysiological study on limb myokymia in three women. J Neurol Neurosurg Psychiat 1987; 50: 877–81.
Ashizawa T, Butler IJ, Harati Y, Roongta SM. A dominantly inherited syndrome with continuous motor neuron discharges. Ann Neurol 1983; 13: 285–90.
O’Neill JH, Murray NMF, Newsom-Davis J. The Lambert-Eaton myasthénic syndrome. A review of 50 cases. Brain 1988; 111: 577–96.
McGuire SA, Tomasovic JJ, Ackerman N. Hereditary continuous muscle fiber activity. Arch Neurol 1984; 41: 395–6.
Lubbers WJ, Brunt ERP, Scheffer H, et al. Hereditary myokymia and paroxysmal ataxia linked to chromosome 12 is responsive to acetazolamide. J Neurol Neurosurg Psychiat 1995; 59: 400–5.
Ishii A, Hayashi A, Ohkoshi N, et al. Clinical evaluation of plasma exchange and high dose intravenous iminunoglobulin in a patient with Isaacs’ syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiat 1994; 57: 840–2.
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Morgan, P.J. Peripartum management of a patient with Isaacs’ syndrome. Can J Anesth 44, 1174–1177 (1997). https://doi.org/10.1007/BF03013340
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DOI: https://doi.org/10.1007/BF03013340