Abstract
The author presents a four-year-old boy with Pelizaeus-Merzbacher disease who required anaesthesia during placement of PE (pressure equalization) tubes and a permanent silastic intravascular device (Broviac catheter). Pelizaeus-Merzbacher is one of a group of progressive, degenerative disorders of the cerebral white matter known as the leukodystrophies. They include metachromatic leukodystrophy, adrenoleukodystrophy, Krabbe’s disease, Canavan’s disease, Alexander’s disease and Pelizaeus-Merzbacher disease. Due to the progressive nature of the disorders and their devastating effects on the central nervous system, these children frequently require anaesthesia during imaging procedures such as MRI or during various surgical procedures. Of concern to the anaesthetist is the high prevalence of seizure disorders, gastroesophageal reflux with the risk of aspiration, and airway complications related to poor pharyngeal muscle control and copious oral secretions. In addition, adrenal involvement and hypofunction may be seen in patients with adrenoleukodystrophy. Identification of these associated conditions during the preoperative examination will allow safe anaesthesia for these children.
Résumé
L’auteur décrit et commente l’anesthésie générate administrée à un garçon de quatre ans atteint de la maladie de Pelizaeus-Merzbacher pour la mise en place de tubes de tympanostomie et d’un accès veineux permanent (catheter de Broviac). La maladie Pelizaeus-Merzbacher fait partie du groupe des affections progressives et dégénératives de la substance blanche connues sous le nom de leucodystrophies. En plus de la maladie de Pelizaeus-Mertzbacher, celles-ci comprennent la leucodystrophie métachromatique, l’adrénoleucodystrophie, les maladies de Krabbe, de Canavan et d’Alexander. A cause de la nature progressive de ces affections et leurs effets dévastateurs sur le système nerveux central, ces jeunes malades doivent souvent subir des interventions chirugicales ainsi que des démarches diagnostiques comme l’imagerie par résonnance magnétique nucléaire. L’anesthésiste doit se préoccuper de l’incidence élevée de crises comitiales, du reflux gastro-oesophagien avec risque d’aspiration et de difficultés respiratoires éventuelles par absence de contrôle de la musculature pharyngée et la présence de sécrétions orales copieuses. On peut aussi retrouver une atteinte surrénalienne dans l’adrénoleucodystrophie. L’identification de ces désordres associés à la maladie lors de la consultation pré-opératoire permettra de conduire l’anesthésie avec plus de sécurité.
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Tobias, J.D. Anaesthetic considerations for the child with leukodystrophy. Can J Anaesth 39, 394–397 (1992). https://doi.org/10.1007/BF03009053
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DOI: https://doi.org/10.1007/BF03009053