Dermatomyositis, suxamethonium action and atypical plasmacholinesterase

Summary

A 19-year-old girl suffering from active dermatomyositis was given suxamethonium 60 mg during anaesthesia for termination of pregnancy. A prolonged suxamethonium action occurred which was explained by the finding of homozygous atypical plasmacholinesterase in her blood. Although no fasciculations were seen immediately after injection of the drug, a period of fasciculations progressing from the extremities to the head and trunk occurred during recovery of muscle tone. No hyperpyrexia or elevation of serum creatine phosphokinase occurred. This was ascribed to the steroid therapy she received. Plasma from four other patients suffering from dermatomyositis was also investigated and one young woman, also pregnant, was found to be heterozygous for the atypical enzyme.

Résumé

Une jeune fille de 19 ans souffrant de dermatomyosite en activité, a présenté une apnée prolongée après une injection de 60 mg de suxaméthonium au cours ďune intervention (interruption ďune grossesse de huit semaines). Les analyses postopératoires ont démontré qu’elle était porteuse homozygote ďune cholinestérase atypique.

Il n’y a pas eu de fasciculation après la dose de suxamethonium, mais le retour du tonus musculaire s’est fait avec des fasciculations, ďabord aux extrémités, progressant ensuite vers la tête et le tronc. On n’a pas observé ďhyperthermie et les CPK n’ont pas été modifiées (effet des stéroides que recevait la malade?)

Nous avons eu l’occasion ďinvestiguer quatre autres malades atteints de dermatomyosite et y avons trouvé une jeune fille, également enceinte, porteuse hétérozygote de la forme atypique de la cholinestérase.