Zur Erblichkeit der Neubildungen des Zentralnervensystems und seiner Hüllen

Zusammenfassung

Es wird über das erste in der Literatur beschriebene einwandfrei diagnostizierte erbgleiche Zwillingspaar mitRecklinghausenscher Krankheit berichtet.

• 1 Kasuistische Mitteilung über eine sonst angeblich gesunde Sippe, in der zwei Brüder eine ausgebildetetuberöse Sklerose haben, während der Vater lediglich eineAbortivform aufweist.

• 2 Es wird zu den bisher in der Literatur beschriebenen 8 Fällen von Auftreten von Hirntumoren bei Geschwistern ein weiterer Fall beschrieben: Es handelt sich umBruder und Schwester, die an einemGlioblastoma multiforme verstarben.

• 3 Die bisher in der Literatur beschriebenen 6 Zwillingspaare mit Neubildungen des Zentralnervensystems oder seiner Hüllen wurden um 5 weitere vermehrt. Darunter befand sichdiskordantes Auftreten je einesAstrocytoms, einesKeilbeinflügelmeningeoms und einesHypophysentumors beierbgleichen Zwillingen.

• 4 Zwei weitere Fälle sind die ersten in der Literatur bekannt gewordenenerbungleichen Zwillingspaare mit Neubildungen des Zentralnervensystems; es handelte sich um jeweils diskordantes Auftreten eines Tumors der hinteren Schädelgrube sowie eines Rückenmarkshämangiosarkoms. li]5.|Es wird die Arbeitshypothese aufgestellt und begründet, daß es unter den Gliombildungen eine erbliche Gruppe „bösartiger“ blastomatöser Neubildungen des Zentralnervensystems gibt, die sich zum Teil nur genetisch von anderen, nicht erblichen Hirngeschwülsten unterscheidet.