Zusammenfassung
Es wird bei einer 60jährigen linkshändigen Patientin ein rechtsseitiger, hochgradiger Gesichtsschwund, welcher später auch auf den rechten Hals, Schulter und untere Extremität sich ausbreitete, klinischanatomisch beschrieben. Anfangs dachte man an eine idiopathische Hemiatrophie, im weiteren Verlauf jedoch, als eine tiefe Demenz und neurologische Störungen auftraten, wurde die Diagnose auf „symptomatische“ gestellt. Bei der Sektion zeigte sich, daß die Atrophie rechts auch die tieferen Gebilde und inneren Organe betrifft. Schon klinisch waren Zeichen der rechtsseitigen Sympathicusstörung vorhanden (Vergrößerung der Schilddrüse an der rechten Seite,Hornersche Trias, Verhalten der Pupillen bei Atropin, Cocain und Adrenalin), bei der Sektion waren beträchtliche Verwachsungen der Pleura an der rechtsseitigen Lungenspitze vorhanden. Histologisch zeigte das rechtsseitige Ganglion cervicale inferius hochgradige Zerstörung, am Ganglion cervicale superius fand man hochgradige Infiltrationen, während der linke Sympathicus keine besonderen Veränderungen aufwies.
Die histopathologische Diagnose im Gehirn lautet: Ateriosklerosis cerebri mit schweren Zirkulationsstörungen, welche in den beiden Hemisphären insofern differieren, als rechts Dilatation, Stase, links mehr eine Verengung der terminalen Gefäßgebiete vorhanden waren; entsprechend diesen entgegengesetzten Zirkulationsstörungen differierten auch die durch diese bedingten Parenchymaschädigungen. Da die Veränderungen die ganze Hemisphäre betrafen und nicht einzelne Gefäßterritorien (Arteria media, anterior, posterior) bevorzugten, und kein mechanischer Verschluß der größeren Gefäße vorhanden war wird für die Pathogenese dieser Zirkulationsstörungen die Rolle des Sympathicus mit einer gewissen Wahrscheinlichkeit in den Vordergrund gestellt.
Betreffs der Pathogenese der Hemiatrophie — soweit ein so diffuser Prozeß Schlußfolgerungen erlaubt — wird neben der Schädigung der kontralateralen Hypothalamusgegend auch eine gleichzeitige homolaterale Sympathicusschädigung angenommen.
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Stief, A. Über einen Fall von Hemiatrophie des Gesichtes mit Sektionsbefund. Z. f. d. g. Neur. u. Psych. 147, 573–593 (1933). https://doi.org/10.1007/BF02870462
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