Extrapyramidale Störungen bei der olivopontocerebellaren Atrophie

Zusammenfassung

• 1. In 4 Fällen olivopontocerebellarer Atrophie werden regelmäßig Veränderungen der Nigra und der Stammganglien gefunden.

• 2. In 2 Fällen sind diese Veränderungen außerordentlich schwer, und gerade in diesen beiden Fällen beherrschten auch klinisch extrapyramidale Störungen das Krankheitsbild, während sie in den übrigen Fällen mit schweren Kleinhirn-, aber leichteren Nigra-Stammganglienveränderungen nicht stärker in Erscheinung traten.

• 3. Da demnach in den untersuchten Fällen die Schwere der extrapyramidalen Symptome der der Veränderungen des extrapyramidalen Systems, aber absolut nicht der des Kleinhirns parallel geht, so werden sie nicht auf die Kleinhirnerkrankung (wie vonGuillain u. a.) zurückgeführt, sondern eben auf die Nigra-Striatumveränderungen.

• 4. Diese Nigraveränderungen können ihrer Morphologie nach ebenso wie die des Kleinhirnmarkes als „vorzeitiges lokales Altern“ aufgefaßt werden. Die Striatumveränderungen stehen denen der Huntingtonschen Krankheit nahe, die vonOnari-Spatz schon früher als lokaler Altersprozeß gedeutet wurden, ebenso wie die Picksche Atrophie. Da bei dieser gleichfalls schwere Nigra- und Striatumveränderungen gefunden werden, andererseits auch bei olivopontocerebellarer Atrophie umschriebene Großhirnrindenatrophien vorkommen, so erscheint die Zusammenfassung aller dieser Erkrankungen zur Gruppe vorzeitiger Altersprozesseanatomisch gerechtfertigt.

• 5. Das fehlende Glied stellt der noch nicht erbrachte Nachweis prinzipiell gleichartiger, wahrscheinlich graduell geringfügiger Kleinhirnmarkveränderungen bei Pickscher und Huntingtonscher Krankheit dar. Ihre relative Geringfügigkeit ist deshalb zu erwarten, weil die Veränderungen offenbar gewöhnlich nur in einem Zentrum besonders schwer, in den anderen relativ leichter zu sein pflegen.

• 6. Der Nachweis dererbbiologischen Zusammenhänge ist noch in keiner Weise erbracht, soweit die Kleinhirnatrophien in Frage kommen. Es wird in Zukunft auf Grund der hieranatomisch geforderten Zusammengehörigkeit der genannten Prozesse sich auch in Richtung aller dieser Erkrankungen, nicht nur auf die gleichartige, zu orientieren haben.