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Zur Frage der Tay-Sachs-Schafferschen amaurotischen Idiotie

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Virchows Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medizin Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

  1. 1.

    DieNiemann-Picksche Krankheit und dieTay-Sachs-Schaffersche amaurotische Idiotie sind nicht verschiedene Erscheinungsformen ein und derselben Krankheit, sondern verschiedene Erkrankungen (Schaffer). Doch stehen sie als Störungen des Lipoidstoffwechsels, die mit massiger Lipoidablagerung in gewissen Zellarten einhergehen, einander nahe.

  2. 2.

    Eine chemische Verschiedenheit der im Rahmen beider Krankheiten zu beobachtenden Lipoideinlagerungen ist schon auf Grund gestaltlicher Betrachtung anzunehmen.

  3. 3.

    Bei derTay-Sachs-Schafferschen amaurotischen Idiotie beschränkt sich die kennzeichnende Lipoideinlagerung so gut wie ausschließlich auf Zellen des Nervengewebes im engeren und weiteren Sinn.

  4. 4.

    Befallen erscheinen die Ganglienzellen des Gehirnes, des Rückenmarkes, der Spinalganglien und des sympathischen Grenzstranges (Schaffer, v. Sántha); die Ganglienzellen des peripheren Nervengewebes (v. Sántha); die Glia des Gehirnes und Rückenmarkes (Schaffer, v. Sántha) sowie gewisse (gliöse) Zellen des Hinterlappens der Hypophysis; schließlich allenthalben im Bereiche der marklosen Geflechte des peripheren Nervengewebes gewisse, sehr wahrscheinlich zusammengehörige, Zellen des Nervenzwischengewebes („periphere gekörnte neurogene Zellen”), die unförmige Anschwellung und Umwandlung zu Körnerkugeln zeigen.

  5. 5.

    Eine Vergesellschaftung vonTay-Sachs-Schafferscher amaurotischer Idiotie undNiemann-Pickscher Krankheit liegt in den bisher beschriebenen und so gedeuteten einschlägigen Beobachtungen nicht vor.

  6. 6.

    Gegen die im Schrifttum allgemein herrschende Anschauung, die sog. infantile (Tay-Sachs-Schaffer), die sog. spätinfantile (Bielschowsky), die sog. juvenile (Spielmeyer-Vogt) Form und die sog. Spätform (Kufs) der amaurotischen Idiotie seien nuraltersbedingte verschiedene Erscheinungsformen einer einheitlichen Erkrankung, eben der amaurotischen Idiotie, bestehen vom Standpunkt gestaltlicher Betrachtung, zumindest vorerst und hinsichtliche der sog. Spätform, Bedenken.

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Authors and Affiliations

  1. Pathologischen Institut der Medizinischen Akademie in Danzig, Danzig, Belgien

    F. Feyrter

Authors
  1. F. Feyrter
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Mit 16 Abbildungen (22 Einzelbildern) im Text

Auszugsweise vorgetragen auf der 16. Tagg Ges. Verdgskrkh. Stuttgart, 21. Sept.1938.

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Feyrter, F. Zur Frage der Tay-Sachs-Schafferschen amaurotischen Idiotie. Virchows Arch. path Anat. 304, 481–512 (1939). https://doi.org/10.1007/BF02595226

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