Zwei Fälle von primärem Melanocytoblastom der Leptomeninx des Gehirns

Zusammenfassung

Es wird über zwei Fälle von primärem Melanocytoblastom der weichen Hirnhäute berichtet.

Im ersten Falle, bei einem 4jährigen Knaben, handelt es sich um eine diffuse Geschwulstinfiltration der weichen Häute, vor allem von Groß- und Kleinhirn, weniger der spinalen Leptomeninx mit Einwachsen des Tumors längs der Gefäßscheiden in die Hirnsubstanz der Rinde und der großen Ganglienzellgruppen des Mittelhirns, der Brücke und Medulla oblongata. Als Reaktion des anliegenden Nervengewebes fanden sich Gliafaservermehrung, Melaninspeicherung in Endothel, Glia- und Ganglienzellen, sowie schwere Ganglienzellschädigungen bis zum Absterben, die auf Anoxämie infolge Drosselung der Gefäße durch die Tumorinfiltrate gedeutet wurden. Daneben bestanden zahlreiche gutartige pigmentierte Hautnaevi und eine Spaltbildung des Kleinhirnunterwurms. Es wird angenommen, daß es sich um eine multiple Geschwulstbildung auf dem Boden einer Entwicklungsstörung des Neurektoderms handelt.

Der zweite Fall betrifft ein 15jähriges Mädchen mit hühnereigroßem schwarzen, der Leptomeninx des Stirnhirns breit anliegendem Geschwulstknoten, der die Hirnsubstanz infiltrierte, und mit diffusem Fortwachsen über die Leptomeninx von Gehirn Rückenmark, sowie mit Einwachsen längs der Gefäßscheiden in die Hirnrinde, in letzteren ohne sicheres echtes infiltrierendes Wachstum. Die Reaktionen des anliegenden Nervengewebes waren dem ersten Fall ähnlich.

An Hand von experimentell-embryologischen und pathologisch-anatomischen Untersuchungen der vorliegenden Literatur wird die Histiogenese dieser melanotischen Tumoren besprochen und ihre Entstehung aus neurektodermalem Bildungsmaterial wahrscheinlich gemacht.