Über einen seltenen Fall von Herzmißbildung mit rudimentärer Entwicklung des rechten Ventrikels und Defekt der Tricuspidalklappen

Zusammenfassung

Bei einem 4 Jahre alten Mädchen wurde am Herzen ein Defekt der Tricuspidalklappen und Papillarmuskeln gefunden. Es fehlt also eine physiologische und funktionelle Trennung von Vorhof und Kammer, während eine morphologische durch den Annulus fibrosus gegeben ist. Der rechte Vorhof ist weit und hypertrophisch, das Foramen ovale offen und die Valvula vielfach durchlöchert. Der rechte Ventrikel ist ebenfalls weit, seine Innenfläche ohne Trabekelrelief und ausgekleidet mit einem stark verdickten, glatten Endokard. Seine Muskelwand ist sehr dünn und enthält ein ausgedehntes, durch trabekelähnliche Muskelzüge unterteiltes Hohlraumsystem. An normaler Stelle findet sich kein Ausfluß in die Pulmonalis. Es handelt sich um eine Conusatresie. Die Versorgung der Lunge mit Blut geschieht auf einem ganz ungewöhnlichen Weg, indem durch einen Defekt des Endokards an ganz willkürlicher Stelle über das Hohlraumsystem innerhalb der Wand des rechten Ventrikels das Blut in die schmale, zarte Pulmonalis gelangt, die wohlgebildete Semilunarklappen an normaler Stelle zeigt.

Es wurde der Versuch unternommen, die am Herzen vorgefundene Mißbildung entwicklungsgeschichtlich zu begründen und zu erklären.

Der Ductus Botalli war trotz des hohen Blutdrucks in der Aorta verschlossen, was auf eine mechanische Ursache zurückgeführt werden konnte.