Anatomische Untersuchungen über den angeborenen Ausfall von Schilddrüsenhormon

Zusammenfassung

Berichtet wurde über einen Fall totaler Thyreoaplasie und einen Fall mit dystopischem Hypothyreoidismus. Dabei ergab sich für die totale Aplasie:

• 1. Beim vorliegenden Fall liegt wohl eine Agenesie der Schilddrüse vor, da keinerlei Reste einer Schilddrüsenanlage nachweisbar sind.

• 2. Eine hochgradige Vergrößerung des Hypophysenvorderlappens, in dem ein Zelltyp das Bild beherrscht, der sich von den Hauptzellen ableitet und sich weder morphologisch noch färberisch von Schwangerschaftszellen unterscheidet. Diese Veränderung stellt offenbar den Versuch der Hypophyse dar, mit den ihr als Wachstumsorgan gegebenen Mitteln für den Schilddrüsenausfall einzutreten durch vermehrte Bildung von Wachstumshormon.

• 3. Als Ausdruck dieser vermehrten Bildung von Wachstumshormon seitens der Hypophyse fand sich eine auffallende Veränderung der Wachstumszonen des Skelets, ausgezeichnet durch eine große Ausdehnung des Knorpelwucherungsgebietes, die sich deutlich von Rachitis unterscheidet.

• 4. Eine starke Glykogenspeicherung in Leber, Herz und Skeletmuskulatur von der Art, wie sie Fälle zeigen, die der Glykogenspeicherungskrankheit zugerechnet werden, die aber im vorliegenden Fall allein durch Schilddrüsenausfall zu erklären ist.

Bei dem Fall mit dystopischem Hypothyreoidismus findet sich eine Vergrößerung des Hypophysenvorderlappens mit dem gleichen, nur weniger deutlich ausgeprägten Zellbild wie bei der totalen Aplasie und mit Hyperämie sowie stärkstem Ödem, das möglicherweise als Beginn einer Sklerose zu deuten ist.

Für beide Fälle ergaben die histologischen Bilder einzelner Organe den Anhalt, daß Mangel an Schilddrüsenhormon neben Wachstumshemmung auch eine Reifungshemmung zur Folge hat.