Hipoglucemias en un caso con insulinomas benignos múltiples

Riassunto

Vengono descritti il quadro clinico, le indagini eseguite, il trattamento praticato, i reperti anatomo-patologici e l’evoluzione in una paziente 19enne, affetta da crisi ipoglicemiche dovute ad insulomi multipli benigni. Le indagini di laboratorio hanno messo in evidenza: a) livelli glicemici molto bassi sia in condizioni di base che in periodo postprandiale e durante le crisi; b) risultati delle prove di sovraccarico orale con glucosio, tolbutamide e glucagone compatibili con la diagnosi di insuloma; c) insulinemia basale elevata. La risposta insulinica nel corso delle prove dinamiche viene discussa. L’arteriografia selettiva ha dimostrato la presenza di immagini tumorali intra- ed extrapancreatiche. È stata praticata pancreatectomia corporo-caudale, seguìta da scomparsa della sintomatologia. L’esame del tessuto prelevato ha confermato la diagnosi di insuloma. Il quadro clinico è scomparso ed i parametri studiati si sono normalizzati nella fase postoperatoria.

Résumé

Le cadre clinique, les enquêtes effectuées, le traîtement pratiqué, les relations anatomopathologiques et l’évolution viennent décrits chez une patiente de 19 ans, affectée de crises hypoglycémiques dues à de multiples insulomes bénins. Les recherches de laboratoire ont mis en evidence: a) des niveaux glycémiques très bas, que ce soit en condition de base qu’en période post-prandiale et pendant les crises; b) des résultats des examens de surcharge orale avec glucose, tolbutamide et glucagone compatibles avec le diagnostic d’insulome; c) insulinémie basale élevée. La réponse insulinique au cours des examens dynamiques est discutée. L’arthériographie sélective a démontré la présence d’images de tumeurs intra- et extrapancréatiques. La pancréatectomie corporo-caudale a été pratiquée, suivie de disparition de la syntomathologie. L’examen du tissu prélevé a confirmé le diagnostic d’insulome. Le cadre clinique a disparu et les paramètres étudiés se sont normalisés dans la phase post-opératoire.

Resumen

Se presenta el cuadro clínico, estudios efectuados, tratamiento, anatomía patológica y evolución de una paciente de 19 años con hipoglucemias por insulinomas benignos múltiples. Los estudios de laboratorio mostraron: a) niveles glucémicos basales, postprandiales, y durante las crisis, muy bajos; b) los resultados de las pruebas de sobrecarga de glucosa oral, tolbutamida y glucagón fueron compatibles con el diagnóstico de insulinoma; c) los niveles insulínicos basales fueron elevados. Se comenta la respuesta insulínica durante las pruebas dinámicas. La arteriografía selectiva evidenció imágenes tumorales intra- y extrapancreáticas. Se practicó pancreatectomía corporocaudal, con posterior desaparición de la sintomatología. La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de insulinoma. El cuadro clínico desapereció y los parámetros estudiados se normalizaron en el postoperatorio.

Zusammenfassung

Es werden das klinische Bild, die ausgeführten Laboruntersuchungen, die Behandlung, die pathologische Anatomie und der Verlauf bei einer 19-jährigen Patientin mit hypoglykämischen Krisen infolge benigner multipler Insulome beschrieben. Die Laboruntersuchungen zeigten: a) stark erniedrigten Blutzucker sowohl in den Ausgangswerten als auch postprandial und während der Krisen; b) die Ergebnisse der oralen Glukosebelastung, der Tolbutamid- und der Glukagonprobe liessen sich mit der Diagnose « Insulom » vereinbaren; c) die Ausgangswerte des Plasmainsulins waren erhöht. Es wird die Reaktion der Insulinfreisetzung während der dynamischen Testes besprochen. Die selektive Arteriographie zeigte intra- und extrapankreatische Geschwülste. Es wurde eine korporokaudale Pankreatektomie durchgeführt, woraufhin die Symptomatologie zum Verschwinden kam. Die Pathologisch-anatomische Untersuchung bestätigte die Diagnose « Insulom ». Nach der Operation normalisierte sich das klinische Bild ebenso wie die untersuchten Parameter.

Summary

The clinical pattern, tests performed, management, pathology and evolution in an 19-year-old patient with hypoglycemic attacks due to multiple benign insulomata are described. Laboratory investigations showed: a) very low blood glucose levels in basal conditions, postprandially and during the crises; b) the results of the oral glucose tolerance, tolbutamide, and glucagon tests were compatible with the diagnosis of insuloma; c) basal plasma insulin was high. The insulin response to the dynamic tests is discussed. Selective arteriography provided evidence of intra- and extrapancreatic tumors. Corporocaudal pancreatectomy was performed leading to the complete disappearance of the symptoms. Examination of the excised structures confirmed the diagnosis of insuloma. Clinical manifestations subsided and the parameters studied returned to normal after surgery.