Evoked potentials in hereditary spastic paraplegia

Abstract

Pattern reversal visual evoked response (VER) and monaural stimulation of brainstem auditory evoked responses (BAER) were recorded from both sides in 25 patients (males 19; females 6) with hereditary spastic paraplegia (HSP). Their age ranged from 15–52 (mean±SD; 25.2±22.5) years and duration of symptoms 6 months-9 (mean±SD; 4.2±3.6) years. A prolonged P 100 latency was seen in 6 patients and BAER abnormality in 13. None of the patients had clinical evidence of brainstem involvement. It is suggested that VER and BAER abnormalities are due to segmental demyelination and fiber loss in central conduction pathways and could serve as an important tool for the diagnosis of this disorder.

Sommario

I potenziali evocati visivi (VER) e uditivi del tronco (BAER) sono stati registrati bilateralmente in 25 pazienti (19 maschi e 6 femmine) affetti da paraplegia spastica ereditaria (HSP). La loro età media era compresa tra 15 e 52 anni (media±DS=25.2±22.5) e con una durata di malattia compresa tra 6 mesi e 9 anni (media±DS=4.2±3.6). In 6 pazienti è stato riscontrato un aumento della latenza della P100 e in 13 i BAER erano anormali. Nessuno dei pazienti presentava segni clinici di coinvolgimento del tronco. Viene ipotizzato che le anormalità osservate ai VER e BAER sono dovute ad una demielinizzazione segmentaria o a perdita di fibre lungo le vie di conduzione cerebrale. Questi esami strumentali sarebbero quindi di grande utilità nella diagnosi di HSP.