Beitrag zur Frage der angeborenen Erythroblastosen

Zusammenfassung

Es wird über den pathologisch-anatomischen Befund und histologische Untersuchungen an einem Fall von angeborener Erythroblastose mit Andeutung von Hydrops und großem Milztumor berichtet, der sich als progrediente hämolytische Anämie von makrocytärem Charakter entwickelte. Auf Transfusionen verschwanden die Erythroblasten anfangs aus dem Blut, doch rezidivierte die Anämie oft auffallend rasch; später traten auch wieder Erythroblasten auf. Exitus mit 1 1/4 Jahren an interkurrentem Infekt.

Das Knochenmark zeigte neben sekundär bedingter vermehrter Leukocytose hochgradig gesteigerte Erythropoese mit Vermehrung der Proerythroblasten sowie der Eosinophilen.

In der Leber war die überwiegend rote Blutbildung verhältnismäßig gering. Die kleinen Gallengänge enthielten regelmäßig Gallethromben.

Die hyperplastischen Lymphknoten ließen zwei Gruppen erkennen: 1. mit einfacher sog. myeloischer Metaplasie der Markstränge, 2. mit hochgradiger Hyperplasie der Sinus, vorwiegend erythropoetischer Umwandlung und stärkster Vascularisierung der Markstränge, Erythrophagie in den Sinus.

Die Milz war sehr vergrößert, zeigte Hyperplasie des trabeculären und periarteriellen Bindegewebes, Hyperplasie und Hyperämie des Pulpareticulums, Sklerosierung der Milzknötchen nachBanti, teilweise Verdrängung des lymphatischen Gewebes durch erythropoetische Wucherungen, damit zusammenhängend umschriebene stärkere Hämosiderose in den Lymphknötchen und dem Innern der periarteriellen Scheide.

Es wird eine Deutung einzelner Befunde versucht.