Ein Beitrag zur Frage der prämatur-synostotischen Stenocephalie mit Augenveränderungen. (Enslinsche Krankheit)

Zusammenfassung

Prämature Nahtsynostosen, in ihrer letzten Ursache unklar, können verschiedene Schädelformen bewirken.

Die hierbei auftretenden Augenveränderungen haben ihren Grund in zeitweiligen Steigerungen des Schädelbinnendrucks und den damit zusammenhängenden Zirkulationsstörungen. Sie sind dabei an sich unabhängig von der Schädelform.

Die Aufstellung eines besonderen Krankheitsbildes (“Enslinsche Krankheit”) als hochgradige Veränderung des Sehorgans infolge prämaturer Synostosen einer oder mehrerer Schädelnähte ist berechtigt, weil die Veränderungen des Sehorgans die hauptsächliche klinische und sozial bedeutungsvolle Erscheinung bei einem infolge frühzeitiger Nahtverknöcherung verbildeten Schädel darstellen und sich andererseits der Begriff “Turmschädel” wegen des Vorkommens auch anderer Schädelformen bei der genannten Ursache nicht mit dem Begriff der Enslinschen Krankheit deckt.

Beschreibung eines typischen Falles von Schädelverbildung mit Amaurose. Die Schädelnöhte sind weitestgehend verknöchert, die Schädelform ist nicht die eines Turmschädels, sondern eher die Form eines Kahnschädels, das Knochenrelief ist im einzelnen hochgradig umgestaltet; es bestanden Amaurose, Exophthalmus und divergenter Strabismus.