Fortschritte der Kieferorthopädie

, Volume 49, Issue 2, pp 132–143 | Cite as

Zahnärztlich-kieferorthopädische Befunde bei Patienten mit Mukopolysaccharidosen

  • H. Landau
  • R. -R. Miethke
  • W. Entrup
Article

Zusammenfassung

Die vorliegende Arbeit beschäftigt sich mit den allgemeimedizinischen und zahnärztlichen Symptomen bei Patienten mit Mukopolysaccharidosen (MPS) und Mukolipidosen (ML). Die Untersuchung von acht eigenen Patienten ergab folgende charakteristischen Befunde: a)Extraorale Symptome: Gargoylartige Vergröberung des Gesichts mit Sattelnase, tiefer Haaransatz, Hypertrichose, prominente Gonia, offene Mundhaltung mit protrudierter Zunge infolge Dysfunktion oder Makroglossie. b)Intraorale Symptome: Gingivitiden und Gingivahyperplasien, Mikrodontie und Makrodontie, frontal offener Biß mit Protrusion der Frontzähne bei starken Kippungen und Verlagerungen der Prämolaren und Molaren vor allem im UK. c)Röntgenbefunde: Kondylendysplasie und Verkürzung des Ramus mandibulae; zystenähnliche, progediente, rarefizierende Veränderungen an den Zahnfollikeln mit Keimverlagerungen; vertikaler Schäderlaufbau mit großer vorderer und zu kleiner hinterer Gesichtshöhe (im Sinne einer Wachstumshemmung), starke Neigung der anterioren Schädelbasis mit Einengung des nasopharyngealen Atemweges. d)Histologische Befunde: unspezifische subepitheliale Entzündungserscheinungen der marginalen Gingiva propria (Lichtmikroskopie) und intrazelluläre Vakuolen mit feingranuliertem Speichermaterial=mögliches ultrastrukturelles Äquivalent saurer MPS (Elektronenmikroskopie). — Symptome im Sinne eines vertikalen Schädelaufbaus mit reduzierter hinterer Gesichtshöhe und maxillärer Hypoplasie sind ebenso wie extreme Zahnkeimverlagerungen auch bei stoffwechselunauffälligen Patienten zu finden. Man könnte daher annehmen, daß ähnliche subklinische Zellenzymstörungen die Ursache hierfür sind. Das gilt jedoch nur unter der Voraussetzung, daß hyperdivergenter Gesichtstyp und hochgradige Zahndystopien bei Patienten mit MPS und ML Primärfolgen des gestörten Stoffwechsels darstellen. Beim heutigen Wissensstand besteht darüber noch keine Klarheit.

Summary

The article describes the medical and dental symptoms in patients with mucopolysaccharidosis (MPS) and mucolipidosis (ML). The examination of eight patients revealed the following characteristic symptoms: a)Extraoral symptoms: gargoyl-like face with wide and shallow nose, hypertrichosis, prominent gonia, open mouth with protruding tongue following dysfunction or macroglossia. b)Intraoral symptoms: gingivitis or gingiva hyperplasia, microdontia and macrodontia, anterior open bite with bimaxillary protrusion and tipping and ectopic position of molar-buds. c)X-ray-symptoms: condylar dysplasia and short ramus, increasing size of toothbuds with consecutive ectopic position; vertical skeletal feature with a large anterior and a small posterior facial height (local growth deficiency), pronounced tilting of the anterior cranial base with diminuished nasopharyngeal spaces. d)Histological results: unspecific subepithelial inflammation of gingiva propria (light microscopy) and intracellular vacuoles with fine granulated metabolic material=possible aequivalent of MPS (electromicroscopy). — Symptoms such as increased vertical skeletal dimension with reduced posterior facial height and deficient maxilla as well as extreme ectopic tooth positions are also to be found in patients with an obviously normal metabolism. One could conclude that similar subclinical disorders of intracellular enzymes could be the cause of these. This assumption holds only true under the condition that hyperdivergent facial pattern and extreme ectopic tooth positions in patients with MPS and ML are primary symptoms of the metabolic disorder. This, however, is not yet clear with our present knowledge.

Résumé

Ce travail traite des symptômes médicaux et dentaires des patients avec mucopolysaccharidoses (MPS) et mucolipidoses (ML). L'examen de huit patients de l'auteur donne les constatations caractéristiques suivantes: a)Symptômes extraoraux: visage grossier ressemblant à des gargouilles au nez en selle, implantation basse des cheveux, hypertrichose, angles goniaques saillants, bouche ouverte avec langue pendante à cause d'une dysfonction ou d'une macroglossie. b)Symptômes intraorax: gingivites et hyperplasies gingivales, microdontie et macrodontie, béance et incisives labio-versées avec gression et inclinaison des molaires. c)Constatations radiographiques: dysplasie des condyles et raccourcissement duramus mandibulae, modifications semblables à des kystes et raréfiantes des follicules dentaires avec déplacement des germes; structure du crâne à prédominance verticale, montrant une grande hauteur antérieure de la face et une hauteur postérieure trop petite (inhibition de croissance dans cette région), forte inclinaison de la base antérieure du crâne accompagnée d'un rétrécissement des voies aériennes nasopharyngées. d)Constatations histologiques: inflammations non spécifiques subépithéliales de la gencive marginale (microscope à lumière) et des vacuoles intracellulaires avec des matériaux entassés finement granulés=peut-être l'équivalent des MPS acides (microscope à électrons). — On trouve aussi des germes dentaires extrêment déplacés ainsi que le symptôme de la structure verticale du crâne avec une hauteur de la face postérieure réduite et une hypoplasie maxillaire chez des patients avec des modifications du métabolisme peu prononcé. On pourrait donc penser, que des dérangements enzymatiques subcliniques analogues en sont la cause. Cela supposerait que la structure à prédominance verticale du crâne et le déplacement des germes dentaires sont des effects initiaux du métabolisme modifié des patients avec MPS et ML. Jusqu'à présent, ce phénomène n'est pas encore éclairci.

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Copyright information

© Urban & Vogel 1988

Authors and Affiliations

  • H. Landau
    • 1
  • R. -R. Miethke
    • 1
  • W. Entrup
    • 1
  1. 1.Abteilung für Kieferorthopädie und Kinderzahnheikunde des Fachbereiches 07 der Freien Universität BerlinHannover

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