Zur Ätiogenese der bilateralen Eckzahntransposition

Zusammenfassung

Eine bilaterale Transposition von Eckzähnen mit Prämolaren im Oberkiefer wurde bei drei von acht Geschwistern beobachtet. Die Familienanamnese ergab eine Blutsverwandtschaft der Probandeneltern im Sinne einer Vetternehe zweiten Grades. Eine autosomal rezessive Mutation schien als Ätiologie des Merkmals wahrscheinlich. Diese Vermutung konnte durch eine Untersuchung der weitschichtigen Verwandtschaft bestätigt werden, da keine weiteren Fälle von Transposition auftraten. Die Differentialdiagnostik des Erbgangs dieser Anomalie wird diskutiert.

Summary

Three cases are presented of bilateral transposition of maxillary canines with premolars among eight siblings. The family history of the sibship revealed consanguinity of the parents who were cousins twice removed. An autosomal recessive mutation was confirmed as the etiological factor since no further transpositions were observed in any relatives. The differential diagnosis of the hereditary pattern of this anomaly is discussed.

Résumé

On a observé au maxillaire une transposition bilatérale entre canines et prémolaires chez trois des huit membres d'une fratrie. L'anamnèse familiale a révélé une consanguinité des parents, cousins au second degré. L'étiologie de ce caractère semble provenir d'une mutation autosomale récessive car on n'a pas décelé d'autre cas dans la parenté. On étudie à la fin, le diagnostic différentiel du mode héréditaire de cette anomalie.