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Langzeituntersuchungen des α1-Antitrypsingehaltes und der Inhibitorkapazität des Serums bei Patienten mit α1-Antitrypsindefizit

Long-term investigations of the α1-antitrypsin content and in inhibiting capacity of the serum in patients with α1-antitrypsin deficiency

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Pneumonologie Aims and scope Submit manuscript

Abstract

Two patients with extreme α1-antitrypsin deficiency and emphysematous lung changes have been observed over a fairly long period.

During permanent medicamentous therapy, the α1-antitrypsin level in the serum of the patient suffering from high-grade emphysema remained at a constant low level, while in the patient with evolutional emphysematous changes it rose temporarily almost to the lower normal limit.

Inhibiting capacity of the defective sera for sputum proteases was reduced in dependence on concentration as compared to normal sera.

It was striking that though the concentration of α1-antitrypsin measured by immunological methods was about the same in both cases; the serum of the patient with evolutional emphysematous changes had a stronger inhibiting capacity than that of the patient with intense emphysema.

Zusammenfassung

Es wurden 2 Pat. mit extremem α1-Antitrypsinmangel und emphysematösen Lungenveränderungen über längere Zeit beobachtet.

Unter medikamentöser Dauertherapie blieb der α1-Antitrypsinspiegel im Serum eines Pat. mit hochgradigem Emphysem unverändert niedrig, während er bei einem Pat. mit beginnenden emphysematösen Veränderungen zwischenzeitlich fast bis an die untere Normgrenze anstieg.

Die Hemmkapazität der Mangelseren für Sputumproteasen war gegenüber Normalserum konzentrationsabhängig verringert.

Auffällig war, daß das Serum des Pat. mit beginnenden emphysematösen Veränderungen bei etwa gleicher Konzentration an immunologisch gemessenem α1-Antitrypsin eine höhere Hemmkapazität hatte, als das Serum des Pat. mit hochgradigem Emphysem.

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Authors and Affiliations

  1. Medizinische Abteilung des Silikose-Forschungsinstituts der Bergbau-Berufsgenossenschaft, Bochum

    B. Rasche & I. Marcic

Authors
  1. B. Rasche
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  2. I. Marcic
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Rasche, B., Marcic, I. Langzeituntersuchungen des α1-Antitrypsingehaltes und der Inhibitorkapazität des Serums bei Patienten mit α1-Antitrypsindefizit. Pneumonologie 149, 157–166 (1973). https://doi.org/10.1007/BF02151752

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