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Über eine Texturstörung der Lungenvenenwände in einem Falle von sogenanntem Turner-Syndrom

Tödliche Lungenblutung nach Aortographie

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Zusammenfassung

Es wurde der Fall einer fast 31 Jahre alt gewordenen, kleinwüchsigen “Frau” geschildert, die im Rahmen eines Syndromes vonMorgagni-Turner-Albright mit Pterygium colli, Agenesie der Ovarien, angedeutetem Cubitus valgus, Kyphoskoliose und dgl. an den Folgen einer Aortenisthmusstenose litt. Die Chromatinverteilung (“Kerngeschlecht”) der Parenchymzellkerne entsprach dem männlichen Typus.

Nach einer von der rechten Arteria brachialis aus durchgeführten retrograden Aortographie kam es zu einer tödlichen Blutung in die Lungen. Pathologisch-anatomisch fand sich eine Varikose mehrerer kleiner Lungenvenen, eine Vielzahl kleiner und kleinster variköser Ektasien (von Dehnungs- und Rupturaneurysmen) und eine mukoid-hyaline Verquellung der Wände der Venolen, und zwar ausschließlich im linken Lungenunterlappen. Pulmonalarterien und Bronchialgefäße waren intakt. Durch Ruptur mehrerer Aneurysmen und Berstung sehr zahlreicher Venolen ist es zu profuser, protrahiert verlaufener Blutung und durch diese zum tödlichen Kreislaufkollaps gekommen.

Die Wandung der aufsteigenden Aorta war im Sinne einer Medionecrosis mit hochgradiger Zerstörung der elastischen Systeme verändert. Die Alteration der Wände der Lungenvenen und die Medionecrosis aortae werden als morphologisch erkennbarer Ausdruck einer, wahrscheinlich erblich und durch eine Mißbildung des Stoffwechsels bedingten “Bindegewebsschwäche” gewertet. Diese wird unter dem Aspekte der sog. Abiotrophielehre erörtert.

Als Ursache für die Zerreißung der kleinen Lungenvenen wird eine plötzliche und nach der Aortographie in Szene gegangene Steigerung des ohnehin erhöht gewesenen Pulmonalvenendruckes bei Vorliegen einiger Besonderheiten der Pulmonalvenenmündungen angesprochen. Die präoperative diagnostische Abklärung konnataler, im Rahmen bestimmter Syndrome mit sog. allgemeinem Mesenchymschaden auftretender Herz- und Gefäßfehler sollte nach Möglichkeit auf Maßnahmen verzichten, die starke Blutdruckschwankungen zur Folge haben können.

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  1. Harald Koch

    Present address: , Huntestr. 10, Oldenburg i. O.

Authors and Affiliations

  1. Medizinischen Klinik der Freien Universität Berlin, Berlin

    Wilhelm Doerr &  Harald Koch

  2. Pathologischen Institut der Universität Kiel, Hospitalstraße 42, Kiel

    Wilhelm Doerr &  Harald Koch

Authors
  1. Wilhelm Doerr
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  2. Harald Koch
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Doerr, W., Koch, H. Über eine Texturstörung der Lungenvenenwände in einem Falle von sogenanntem Turner-Syndrom. Archiv für Kreislaufforschung 29, 1–31 (1958). https://doi.org/10.1007/BF02122083

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