Die Pulmonale Cholesterin-Granulomatose

Summary

The clinical picture of pulmonary cholesterol granulomatosis with a circumscribed disseminated symetrical distribution pattern is described. A review is made of 13 cases described in the literature and a report is given of one more intra vitam case, where the disease is regarded as the symptomatic organic manifestation of a case of hypercholesterolaemia with lipoid nephrosis. In the 12 remaining cases, which all had severe cardiac defects and pulmonary hypertension, the cholesterol granulomatosis was only discovered when an autopsy was done. No clinical and radiological observations, which would have lead to the diagnosis of the disease, had been made intra vitam. In contrast to these cases the case reported here, has been demonstrated radiologically and histologically proved; so far hypercholesterolaemia is not manifest. Possible ways of diagnosis and therapy are indicated.

The question of etiology, pathogenesis, and classification of the metabolic pleuropulmonary cholesterol disorders within the group of xanthomatoses will be discussed in a second report.

Zusammenfassung

Es wird das Krankheitsbild der Pulmonalen Cholesterin-Granulomatose mit einem herdförmig-disseminierten-symmetrischen Verteilungsmuster beschrieben. Aus dem zugänglichen Schrifttum wird über weitere 13 Fälle berichtet, davon intra vitam nur noch ein einziger weiterer als symptomatische Organmanifestation bei eine Hypercholesterinämie mit Lipoidnephrose. In den übrigen 12 weiteren Beobachtungen mit schweren Erkrankungen des Herzens und pulmonalem Hochdruck konnte die Cholesterin-Granulomatose nur zufällig bei der Autopsie entdeckt werden. Intra vitam hatten sich keine klinischen und röntgenologischen Hinweise ergeben. Die hier vorgelegte Beobachtung ist dagegen röntgenologisch ausgewiesen, histologisch gesichert und noch ohne manifeste Hypercholesterinämie. Es werden erste Hinweise zur Diagnose und Therapie gegeben.

Zu den weiteren Fragen der Ätiologie, Pathogenese und Klassifikation der pleuropulmonalen Cholesterin-Stoffwechselstörungen im Formenkreis der Xanthomatosen wird in einer zweiten Mitteilung Stellung genommen.