Nichterbliche Epidermolysis bullosa bei Hautamyloidose

Zusammenfassung

Bei einem 63jährigen Manne mit den Zeichen einer lichenoiden und poikilodermieartigen Hautamyloidose sind an den Fußrücken seit 2 Jahren nach traumatischen Einwirkungen Blasenbildungen erkennbar. Da die subcutane Kongorotprobe zum Nachweis des Hautamyloids am Lebenden an den Blasen negativ ist, wird die Blasenbildung nicht als weiteres Symptom der Hautamyloidosc aufgefaßt, sondern als nichterbliche Epidermolysis bullosa und damit als sekundäre Begleiterscheinung bei dieser Form der Amyloiderkrankung der Haut. Ihre Entstehung wird auf eine Kombination von ursächlichen Bedingungen zurückgeführt. Durch die Schädigung der Gefäße infolge der Amyloideinlagerung und durch die Stauung im Zusammenhang mit der vorhandenen Varicenbildung an den Unterschenkeln wird die Ernährung und damit auch die Widerstandskraft der Haut gegen traumatische Einflüsse herabgesetzt. Werden daher durch Traumen die amyloidhaltigen Hautgefäße verletzt, so strömt das Serum, mit Blutkörperchen gemischt (daher der hämorrhagische Charakter der Blasen!), infolge ihrer mangelnden Kontraktilität in die Umgebung aus und erzeugt hier Blasen.