Zur Frage der Bullosis spontanea congenita und der spontanen Blasenentstehung bei der Epidermolysis bullosa

Zusammenfassung

1. Es wird ein zweiter Fall von „Bullosis spontanea congenita“ beschrieben. Die Sicherung der spontanen Blasenentstehung war möglich durch den Nachweis symmetrischer Blasenschübe wechselnder Lokalisation bei der bettlägerigen Patientin, die teilweise mit Temperaturerhöhungen einhergingen. Gleichzeitig bestand eine künstliche häutige Syndaktylie, wie sie unseres Wissens bisher noch nie beschrieben wurde.

2. Es werden zwei Brüder mit angeborenem bullösem Hautausschlag beschrieben, bei denen neben den mechanisch bedingten Blasen auch spontane vorhanden zu sein scheinen: 1. wegen der geringen Betonung der Prädilektionsstellen mechanischer Blasenausschläge, 2. wegen des Vorhandenseins leichter Fieberperioden, 3. wegen der merkwürdigen Entwicklung der einzelnen Blasen, die für ein selbständiges Wachstum spricht (zentrale Rezidivblasen, serpiginöse Randblasen, regelmäßige, sukzessive Vergrößerung der Blasen bis zu ihrem Platzen).

3. Durch genaue Kontrolle und geeignete Versuche ließ sich feststellen, daß die Temperaturerhöhungen nicht mit Blasenschüben zusammenhängen, sondern einfach durch Eiterinfektion einzelner Blasen bedingt sind, und daß die Entwicklungseigentümlichkeiten der Blasen aufhören, sobald alle mechanischen Insulte durch Schwebelage des Beins in einem Kasten ausgeschaltet werden. Wird das Bein aus dem Kasten genommen, schreitet die unterbrochene Entwicklung der vorhandenen Blasen wieder fort.

4. Die Beobachtungen zeigen, wie leicht man bei gewissen Fällen von Epidermolysis irrtümlich zur Annahme spontaner Blasenbildung kommen kann, und wie es möglich ist, durch methodische Beobachtung und geeignete Versuche solche Irrtümer zu vermeiden.

5. Nur durch weitere Studien in dieser Richtung kann die Frage nach der „Bullosis spontanea congenita“ gelöst und ihre Abtrennung von der reinen Bullosis mechanica ermöglicht werden.