Über Paramyloidose mit besonderer Beteiligung der peripheren Nerven und granulärer Atrophie des Gehirns, und über ihre Beziehungen zu den intracerebralen Gefäßverkalkungen

Zusammenfassung

• 1. Es wurde ein Krankheitsbild beobachtet, das im 58. Lebensjahr mit zunehmender Schwäche in Beinen und Armen, Muskelatrophien und Sensibilitätsstörungen begann und sich im Laufe von 8 Jahren weitgehend verschlechterte. Als Zeichen einer Allgemeinerkrankung wurde das Auftreten eines Herzblocks, die Beteiligung von Niere und Darm sowie eine mäßige sekundäre Anämie angesehen. Parallel mit dem raschen Fortschreiten der Nervenerkrankung und dem Einsetzen des Herzblocks in den letzten Krankheitsjahren verstärkten sich psychische Störungen. Im Vordergrunde des Krankheitsbildes standen die Ausfälle von seiten des peripheren Nervensystems. Die klinische Diagnose schwankte zwischen neuraler Muskelatrophie und chronischer Polyneuritis.

• 2. Die anatomische Untersuchung ergab das Vorliegen einer Paramyloidose mit vorwiegender Beteiligung der peripheren Nerven, des Herzens und des Gefäßsystems, und zwar fast ausschließlich der kleinen Gefäße, besonders in ihrem venösen Abschnitt. Als Grundkrankheit für die Paramyloidose könnte hier eine Nephrolithiasis mit einer abszedierenden Pyelonephritis und einer Endocarditis verrucosa angesehen werden. Die Amyloiderkrankung der peripheren Nerven wird als sekundär bei einer schon bestehenden Nervenerkrankung, die mit Gefäßveränderungen einhergeht, aufgefaßt, wobei es unentschieden bleiben muß, ob eine chronische Polyneuritis oder eine beginnende neurale Muskelatrophie dem anatomischen Bilde in den Nerven zugrunde liegt.

• 3. Die hier zum erstenmal bei einer Paramyloidose beobachtete „granuläre Atrophie der Großhirnrinde” ist nicht wie sonst gewöhnlich durch eine Thromboendarteriitis obliterans der Hirngefäße, sondern durch Kreislaufinsuffizienz verbunden mit örtlicher Amyloidose der Gefäße über den veränderten Rindenabschnitten zu erklären.

• 4. Eine besondere Farbreaktion des in den Hirngefäßen abgelagerten Amyloids wies auf den Zusammenhang zwischen Paramyloid und intracerebralen Gefäßverkalkungen, der sich in einem weiteren Fall bestätigte. Es wird angenommen, daß den sogenannten idiopathischen Gefäßverkalkungen des Gehirns häufig eine Paramyloidose zugrunde liegt.