Chronisch-progressive Chorea mit Kleinhirnatrophie

Zusammenfassung

Es werden 2 Beobachtungen einer Kombination von chronischprogressiver Chorea mit Kleinhirnrindenatrophie beschrieben. Bei dem ersten Patienten entwickelte sich die cerebellare Ataxie im Verlaufe der Chorea, beim zweiten entstand die Chorea erst gegen Ende des Lebens, nachdem er jahrelang die Symptome einer schweren cerebellaren Ataxie gezeigt hatte.

Bei dem zweiten Kranken konnte auch eine wegen des Todes des größten Teils der Blutsverwandten leider nur unvollständige genealogische Untersuchung durchgeführt werden, bei der sich mehrere Tatsachen feststellen ließen, die sich in das bekannte Bild der Erbataxiefamilie gut einfügen:

Offensichtlicher recessiver Erbgang bei Vettern-Basenehen der Eltern.

Hypogenitalismus und Schwachsinn der Mutter (bei Infantilismus des Probanden selbst).

Endogene Nervenschwerhörigkeit bei dem einzigen überlebenden Probanden-Geschwister und Altersschwerhörigkeit bei Mutter und Muttersbruder.

Das Vorkommen ausgesprochen dysraphischer Erscheinungen bei zwei Basen (Kyphose, das eine Mal mit Spina bifida occulta) paßt zu den in den letzten Jahren beiFriedreichscher wiePierre Mariescher Erbataxie gemachten Feststellungen.

Die ungewöhnlich starke Chorea im Fall Eg. läßt sich zum Teil vielleicht durch eine gewisse striopallidäre Familienminderwertigkeit erklären, kenntlich an dem Alterstremor von Mutter und Muttersbruder.