Familiäre amyotrophische Lateralsklerose

Zusammenfassung

Klinische, anatomische und genealogische Beschreibung einer 45 Jahre alt gewordenen Patientin mit amyotrophischer Lateralsklerose, bei welcher die Krankheit die ungewöhnlich lange Dauer von 27 Jahren erreichte. Zu dem anfänglichen langjährigen spastischen Symptomenkomplex der u. E. gesellten sich später Amyotrophien an den o. E. und schließlich bulbäre Symptome. Anatomisch fand sich — außer der Degeneration der Pyramidenbahn vom unteren Ende der Brücke bis zum Lendenmark, einer geringeren in den Kleinhirnseitenstrangbahnen und Aufhellungen in den Hintersträngen — Untergang und Erkrankung der motorischen Zellen in den Vorderhörnern und der Medulla oblongata, sowie denBetzchen Zellen in der vorderen Zentral-windung. Außerdem waren ausgedehnte Zellerkrankungen in den sensiblen Kernen, der Subst. nigra und der Großhirnrinde vorhanden. — Das Leiden ist familiär: eine — nicht beobachtete — Schwester litt an der gleichen Krankheit. Die Untersuchung der Familienmitglieder ließ noch einen Bruder mit beginnenden spastischen Erscheinungen auffinden.