Progressive hydrocephalus following surgical decompression of Arnold-Chiari malformation: Analysis of 2 cases

Summary

The cause of hydrocephalus in patients with theArnold-Chiari malformation is not constant and uniform, but is different and varies in every individual case. Decompression of the malformation should be performed when air studies have revealed, that the cerebro-spinal fluid pathways are impeded in the area of malformation. But even so surgical decompression may be ineffective because of the concomitant obstruction of the fluid pathways in other areas. Two cases withArnold-Chiari malformation showing progressive hydrocephalus following surgical decompression are described. In the first case with obstructive hydrocephalus surgical decompression resulted in communicating hydrocephalus with obstruction of the cerebro-spinal fluid circulation in the anterior part of the basal cisterns. In the second case communicating hydrocephalus was found preoperatively. Surgical decompression resulted in obstructive hydrocephalus.

Zusammenfassung

Die Ursachen des Hydrocephalus bei Patienten mitArnold-Chiarischer Mißbildung sind nicht konstant und einheitlich, sondern können verschieden sein und bei jedem Fall variieren. Eine operative Entlastung der Mißbildung sollte dann ausgeführt werden, wenn durch Luftdarstellung nachgewiesen ist, daß die Liquorwege im Bereich der Mißbildung verschlossen sind. Aber auch dann kann die chirurgische Entlastung erfolglos bleiben, weil außerdem gleichzeitig ein Verschluß der Liquorwege an anderer Stelle vorhanden sein kann.

2 Fälle mitArnold-Chiarischer Mißbildung werden beschrieben, bei denen sich nach chirurgischer Dekompression ein fortschreitender Hydrocephalus entwickelte. Im ersten Fall kam es durch den Eingriff zu einem kommunizierenden Hydrocephalus mit Behinderung der Liquorzirkulation im vorderen Teil der basalen Zisterne. Im zweiten Fall handelte es sich präoperativ um einen kommunizierenden Hydrocephalus. Die chirurgische Dekompression verursachte einen Verschlußhydrocephalus.

Résumé

Les causes d'hydrocéphalie chez des malades présentant la malformation d'Arnold-Chiari ne sont pas toujours les-mêmes ni uniformes mais peuvent être différentes et variables dans chaque cas individuel. Il ne faut pratiquer une opération décompressive que si l'encéphalographie gaseuse a montré un blocage des voies liquidiennes au niveau de la malformation. Pourtant, aussi dans cette condition la décompressive peut rester sans résultat, quoiqu'une oblitération concomitante des voies liquidiennes est possible à un autre niveau.

L'auteur présente 2 cas de malformation d'Arnold-Chiari, dans lesquels une hydrocéphalie progressive s'est installée malgré une intervention décompressive.

Dans le premier cas il s'agissait d'une hydrocéphalie obstructive. L'intervention décompressive a eu comme résultat une hydrocéphalie communiquante avec obstruction de la circulation liquidienne dans la partie antérieure des citernes de la base. Dans le second cas il s'agissait d'une hydrocéphalie communiquante avant l'intervention. La décompressive provoqua une hydrocéphalie obstructive.

Riassunto

Le cause dell'idrocefalo nei pazienti con malformazione diArnold-Chiari non sono costanti, nè uniformi, ma possono variare da individuo a individuo. Decompressioni in questa malformazione dovrebbero essere eseguite, quando le indagini encefalografiche dimostrano ostacoli nelle vie liquorali in corrispondenza della malformazione. Ma anche in tali casi la decompressione chirurgica può riuscire inefficace, in quanto esistono ostacoli in altre parti delle vie liquorali. Sono descritti due casi di malformazione diArnold-Chiari, in cui si instauró un idrocefalo progressivo dopo una decompressione chirurgica. Nel primo caso con idrocefalo ostruttivo seguí alla decompressione un idrocefalo comunicante, con ostacolo alla circolazione liquorale in corrispondenza delle cisterne basali anteriori. Nel seconde, nel quale l'intervento mostrò un idrocefalo comunicante, la decompressione indusse un idrocefalo ostruttivo.

Resumen

La causa de la hidrocefalia en pacientes con malformación deArnold-Chiari no es constante ni uniforme, sino varia de caso en caso. Debe efectua se la decompresión si la encefalografía demuestra la obstrucción de las vías de circulación del LCR. Pero la operación puede quedar sin efecto debido a la obstrucción concomitante en otras areas. Se describen dos casos con malformación deArnold-Chiari con hidrocefalia progresiva después de la decompresión. En el primer caso con hidrocefalia obstructiva, la operación condujo a una hidrocefalia comunicante, con obstrucción del flujo de LCR en la parte anterior de las cisternas basales. En el segundo caso se encontro una hidrocefalia comunicante, instalándose una hidrocefalia obstructiva después de la operación.