Über Sklerödem (Buschke)

Zusammenfassung

• 1. Bei 2 Fällen von Sklerödem (Buschke) ließ sich eine hauptsächlich in die mittleren Schichten der Cutis mit oder ohne ödematöse Auflockerung des kollagenen Bindegewebes eingelagerte, metachromatisch färbbare, schleimartige, wahrscheinlich in die Schleimgruppe einzubeziehende Substanz nachweisen, welche als anatomische Ursache der Hautverhärtung anzusehen ist.

• 2. Als Folge des ödematösen Zustandes in der Cutis kann es zur Aufquellung kollagener Faserbündel kommen (Fall 2).

• 3. Die übrigen histologischen Veränderungen bestehen im wesentlichen in einer mehr oder weniger ausgeprägten Vermehrung der Fibroblasten bzw. Mastzellen und einer verhältnismäßig geringfügigen zelligen Infiltration um die Gefäße. Ferner ist das Epithel gelegentlich leicht verdickt, seltener abgeflacht. In der Subeutis kann es zu Bindegewebsneubildung kommen.

• 4. Das charakteristische Bild der fortschreitenden Sklerodermie ist histologisch ebenso wie klinisch in keinem Stadium des Sklerödems vorhanden. Durch den Befund der schleimartigen Masse erinnern die Veränderungen histologisch an Myxödem.

• 5. Bei Fall 1 fand sich röntgenologisch ein mit Zerstörung der Sella einhergehender Tumor in der Hypophysengegend. Die Schilddrüse war etwas vergrößert und von derber Konsistenz, ohne daß sich entscheiden ließ, ob es sich um eine Parenchymvermehrung oder eine passive Infiltration des Organs handelte. Die Behandlung mit Schilddrüsen-und Hypophysensubstanz übte keinen eindeutigen Einfluß aus.