Neurale Muskelatrophie und Heredoataxie als Erscheinungsformen einer einheitliehen Erkrankung

Zusammenfassung

• 1. Es werden 11 Kranke mit neuraler Muskelatrophie beschrieben, 4 davon sind mit Heredoataxie kombiniert, 1 Kranker mit Heredoataxie zeigte gleichzeitig ausgedehnte Hautveränderungen im Sinne des Recklinghausen. Neurale Muskelatrophie und Heredoataxie werden als eine Krankheitseinheit aufgefaßt. Möglicherweise steht dieRecklinghausensche Erkrankung zu ihr in Beziehung.

Auch bei Fällen von reiner neuraler Muskelatrophie entwickelten sich im Laufe der Zeit mehrfach psychische Veränderungen und Zuckerstoffwechselanomalien, wie sie bei der Heredoataxie schon beobachtet wurden.

• 1. Über häufiges Vorkommen ausgedehnter vegetativer Störungen (Pupillenstörungen, Blasen-Mastdarmstörungen, Impotenz, Hodenatrophie, Menstruationsstörungen, Glatzenbildung usw.) wird berichtet. Die vegetativen Veränderungen traten erst lange nach dem Beginn der Muskelatrophien auf, ihre Entwicklung konnte an Hand eigener Beobachtungen verfolgt werden. Hochgradige vegetative Störungen sind für die Endstadien der neuralen Muskelatrophie geradezu kennzeichnend und können schließlich den Tod der Kranken herbeiführen. Bei der neuralen Muskelatrophie kann wie bei der Heredoataxie jeder Teil des Nervensystems erkranken. Es liegt eine gewisse Gesetzmäßigkeit in der Folge, in der die einzelnen Teile des Nervensystems nacheinander erkranken.